Желтуха Дабина Джонсона

Желтуха Дабина Джонсона

Это также доброкачественный пигментный гепатоз, при котором повышается преимущественно связанный билирубин.

Заболевание было описано впервые в 1954 г. Любопытна история: два американских ученых — патолог И. Дабин и терапевт Ф. Джонсон при осуществлении более 8 тыс. биопсий печени только у 23 больных обнаружили эту форму желтухи. Это говорит о сравнительной редкости заболевания.

У большинства желтуха носит семейный характер, предполагается наследование по доминантному типу. Желтуха холестатического типа, хотя зуд отсутствует, активность ЩФ в пределах нормы.

Микроскопически печень у этих больных черная или темно-коричневая, отсюда еще второе название этого заболевания — «болезнь черной печени». Такой цвет печени является патогенетичным признаком синдрома Дабина — Джонсона.

Общая архитектоника печени не страдает, структура ее остается нормальной. Удивительно, что у этих больных не только увеличивается, но и темнеет селезенка.

Накапливающийся пигмент напоминает меланин. Он может распределяться либо диффузно в гепатоцитах всей дольки, либо в центре лобулярных ее отделов.

Задержка билирубина является своеобразным симптомом, или маркером, этого заболевания, а в основе его лежит извращенный метаболизм адреналина в гепатоцитах, в результате чего развивается меланоз печени, т.е. главное — не желтуха, как таковая, не столько накопление билирубина, сколько накопление меланина, за счет чего печень приобретает черный цвет.

Клиническая картина. Заболевание проявляется развитием желтухи в 70% случаев у лиц молодого возраста Очень редко болеют лица старше 50 лет. Болезнь начинается исподволь либо возникает после перенесенных инфекций, физической нагрузки или нервного перенапряжения.

Наиболее частый симптом — желтуха, реже бывают боли в животе, тошнота или рвота Гипербилирубинемия за счет конъюгированного билирубина

Печень увеличена более, чем у половины больных, причем в большинстве случаев она не только увеличена, но и уплотнена, хотя ряд авторов утверждают, что у 23% больных, т.е. почти у 1/4, имеется бессимптомное течение Довольно характерно неконтрасгирование желчного пузыря при холецистографии.

В классических случаях диагноз ставят на основании характерной кривой выведения бромсульфалеина с более высоким уровнем в сыворотке через 90 мин, чем через 45 мин (вероятно, вследствие рефлюкса), и лапароскопически по черному окрашиванию печени.

Предложен новый диагностический подход — определение уровня копропорфирина в суточной моче, позволяющий ставить точный диагноз.

Прогноз заболевания благоприятен, больные болеют многие годы, однако функция печени не страдает, и те же Дабин и Джонсон описали более 5 больных, которые болели свыше 30 лет.

Создано /АОФ /