Хронический сублейкемический миелоз

Хронический сублейкемический миелоз

Хронический сублейкемический миелоз (миелофиброз, остеомиелосклероз) относится к гемобластозам и характеризуется пролиферацией миелоидного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков кроветворения или же только миелокариоцитарного с ранним развитием миелофиброза и миелосклероза.

Согласно одной из новых концепций, раннее развитие миелофиброза индуцируется стимулирующим фибробласты ростовым фактором, продуцируемым мегакариоцитами и тромбоцитами. Топография миелофиброза соответствует участкам скопления магакариоцитов. Для начальной стадии процесса характерна неравномерная трехростковая пролиферация с преобладанием пролиферации мегакариоцитов, в последующем присоединяется миелофиброз и остеомиелосклероз.

Грубоволокнистый коллагеновый миелофиброз нарушает архитектонику костного мозга. В тяжах соединительной ткани сохраняются очаги гемопоэза, среди которьгх преобладают мегакариоциты.

При остеомиелосклерозе патологическое костеобразование идет внутрь костномозгового канала, что обуславливает его сужение. Костные балки изменяются в эпифизарных и метафизарных зонах. Жировой костный мозг обогащается островками кроветворения и одновременно среди этих клеток появляются коллагеновые волокна, затем глыбки остео ид а, которые сливаются между собой.

Остеоидная ткань характеризуется отсутствием правильного расположения остеоцитов. При миелофиброзе не происходит патологического костеобразования. Изменения касаются, главным образом, межбалочных пространств и ткани костного мозга, где скапливаются фиброретикулярные клетки и волокна. В селезенке и печени выявляется трехростковое кроветворение. Фолликулы селезенки уменьшаются в размерах. Обращает на себя внимание наличие очагов фиброза, отложение гемосидерина, увеличение содержания макрофагов.

Клиническая картина.

Заболевание характеризуется длительным торпидным течением. Нередко увеличение селезенки предшествует появлению каких-либо жалоб. Первоначальные клинические проявления могут быть обусловлены развивающейся анемией, частыми интеркуррентными заболеваниями, у некоторых больных — появлением болей в костях. Из данных объективного исследования, как уже упоминалось, является наличие увеличенной селезенки.

Селезенка плотная, при пальпации безболезненна. В большинстве случаев преобладает многолетнее медленное прогрессирование заболевания. При исследовании периферической крови уже на раннем этапе выявляется изменение количества лейкоцитов и лейкоцитарной формулы.

Количество лейкоцитов, как правило, снижено. Но может быть и его незначительное повышение. Лейкоцитарная формула характеризуется сдвигом влево: увеличивается содержание палочкоядерных нейтрофилов, появляются метамиелоциты и миелоциты. Количество тромбоцитов может быть нормальным или же повышенным. Кроме описанных изменений, могут бьггь следующие варианты течения патологического процесса [Петров Н.С., 1967]:

1) заболевание протекает с сублейкемическим количеством лейкоцитов — (20...30) х 10 в 9 ст./л со сдвигом в лейкоцитарной формуле до промиелоцитов, а также гипертромбоцитозом и базофилией;

2) эритремический вариант, характеризующийся повышенным количеством эритроцитов и уровнем гемоглобина, умеренным лейкоцитозом со сдвигом влево;

3) мегакариоцитарный вариант, протекающий со значительным повышением количества тромбоцитов.

Диагностика миелофиброза и остеомиелосклероза основывается на характерных клинических признаках: увеличение селезенки и печени, наличия в периферической крови незрелых форм гранулоцитов и гииертромбоцитоза. При возникновении сомнения в характере патологического процесса окончательное решение вопроса вытекает из результатов пункционной биопсии селезенки, печени и трепанобиопсии.

В пунктатах печени и селезенки выявляются гранулоцитарные, эритроидные и мегакариоцитарные элементы на различных стадиях развития. Лимфоидная ткань селезенки замещается миелоидной в сочетании с ги перплазией фиброзной ткани. Трепанобиопсия является одним из основных методов исследования в диагностике этого вида лейкоза.

Решающее значение имеет выявление в биоптате миелофиброза и остеомиелосклероза, а также мегакариоцитоза. На раннем этапе заболевания может возникнуть необходимость в дифференциальной диагностике с хроническим миелолейкозом, полицитемией и миелокарциноматозом. Следует иметь в виду, что хроническому миелолейкозу свойственна одноростковая (миелоидная) пролиферация, наличие филадельфийской хромосомы и низкое содержание ЩФ в нейтрофилах периферической крови.

При полицитемии более выражена плетора, значительно повышены в периферической крови уровень гемоглобина и количество эритроцитов. Наличие миелоокарциноматоза подтверждается обнаружением в трепанате опухолевых клеток и выявлением поражения злокачественным процессом какого-либо органа.

В большинстве случаев течение заболевания медленное, прогрессирующее. С течением времени нарастает слабость, значительно увеличивается селезенка, развивается похудание, нарастает малокровие. Нередким осложнением является инфаркт селезенки, частые интеркуррентные заболевания.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /