Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз представляет собой форму лейкоза, при которой происходит опухолевое разрастание гранулоцитарного ростка с выходом опухолевых клеток в сосудистое русло.

Опухолевый рост характеризуется выраженной гиперплазией и метаплазией, в меньшей степени анаплазией. Гиперпластический процесс выражается как в интенсификации размножения клеток в местах обычного кроветворения, так и расширением плацдарма кроветворения за счет вовлечения жирового костного мозга трубчатых костей.

Миелоидной метаплазии подвергаются очаги экстрамедуллярного кроветворения: селезенка, лимфатические узлы, скопления лимфоидной ткани. Нарушение процесса созревания проявляется уменьшением числа зрелых гранулоцитов и увеличением количества их незрелых форм.

В основе патогенеза хронического миелолейкоза лежит появление патологического клона гранулоцитов, обладающих чертами опухолевой клетки. Доказательством наличия патологического клона может служить появление клеток с дефектом в 9-й и 22-й парах хромосом. Nowell и Hungerford в 1960 г. обнаружили отсутствие длинного плеча в одной из хромосом 22-й пары, названной в последующем филадельфийской, в честь города, в котором обнаружена эта аномалия.

В дальнейшем было показано, что она возникает в результате реципрокной транслокации 9-й и 22-й хромосом. Эта хромосома выявляется у 90—97% больных, страдающих этой формой лейкоза.

При этом дефект вещества хромосомы выявлен не только в гранулоцитарных, но и в эритроидных клетках, мегакариоцитах и В-лимфоцитах. При прогрессировании опухолевого роста патологический клон вытесняет клетки нормального кроветворения. В терминальной стадии заболевания процесс из моноклонового может стать многоклоновым.

Клиническая картина.

В клиническом течении хронического миелоидного лейкоза можно выделить 3 стадии:

1) начальная (компенсированная),
2) развернутых клинических проявлений (субкомпенсированная),
3) терминальная (дистрофическая). Начальная стадия клинически может ничем не проявляться.

Однако при внимательном анализе самочувствия больного заметно его ухудшение. Появляется немотивированная слабость, снижение работоспособности, более часты интеркуррентные заболевания. При объективном обследовании обращает на себя внимание увеличение селезенки.

Степень ее увеличения на этой стадии небольшая, она плотная, безболезненная при пальпации. Основные изменения, свидетельствующие о начале этого тяжелого страдания, выявляются при исследовании крови и костного мозга.

Обращает на себя внимание увеличение количества лейкоцитов и изменение в лейкоцитарной формуле. Количество лейкоцитов может достигать сублейкемических величин, при отсутствии какой-либо видимой причины, с наличием которой можно было бы связать это повышение.

Выявляются молодые незрелые формы гранулоцитарного ряда. Выраженность сдвига влево может быть различной. Сочетания перечисленных выше признаков с выраженным сдвигом в лейкоцитарной формуле влево дает основание заподозрить наличие хронического миелолейкоза.

При исследовании пунктата грудины выявляется увеличение количества миелокариоцитов, мегакариоцитов. При подсчете миелограммы обнаруживается увеличение числа клеток гранулоцитарного ряда также со сдвигом в миелограмме алею. Отмечается относительное уменьшение клеток эритроидного и лимфоидного ростков.

В некоторых случаях как в периферической крови, так и в костном мозге увеличено количество эозинофилов и базофилов, что подтверждает гранулоцитарный характер опухолевого роста. Количество тромбоцитов в начальной стадии заболевания может быть слегка повышенным или нормальным.

Вторая стадия заболевания характеризуется появлением выраженных астенических жалоб, может быть небольшое повышение температуры тела, склонность к повышенной кровоточивости. Более продолжительными становятся течения интеркуррентных заболеваний.

Значительно увеличена селезенка, может быть также увеличена и печень. При исследовании периферической крови выявляется умеренное малокровие, небольшое снижение количества тромбоцитов. Лейкемия нарастает, количество лейкоцитов может превышать 100 • 10 в 9 ст. /л.

Увеличивается степень сдвига в лейкоцитарной формуле влево вплоть до миелобластов. Костный мозг характеризуется более выраженной миелоидной метаплазией. Дистрофическая стадия хронического миелолейкоза отражает дальнейшее прогрессирование опухолевого роста гранулоцитарного ростка, сужением эритрои лимфопоэза, развитием малокровия и дистрофических процессов.

Усиливаются проявления повышенной кровоточивости. Значительно увеличены селезенка и печень. Могут появляться боли в костях. Нередким осложнением является инфаркт селезенки. Появление миогоклоновости опухолевого роста может существенно изменять течение заболевания в сторону его усугубления. Одним из тяжелейших осложнений терминальной стадии этой формы лейкоза является миелобластный криз, характеризующийся резким увеличением бластных элементов в костном мозге.

Морфологические особенности этих бластных клеток могут отличаться от ранее выявляемых миелобластов, что свидетельствует о появлении другой генерации опухолевых клеток, В этот же период может быть увеличение количества базофильных клеток. Характерно также появление лейкемидов в коже.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /