Вторичный билиарный цирроз

Вторичный билиарный цирроз

В отличие от ПБЦ, ВБЦ характеризуется наличием блока, который может быть на различных уровнях, но значительно более низком, чем при первичном. Таких уровней три: лобарный, т.е. дольковых протоков, лобулярный и каналикулярный, т.е. достаточно мелких протоков.

В первом случае может быть блок от ворот печени до большого соска двенадцатиперстной кишки, т.е. от ворот печени до двенадцатиперстной кишки.

Такой блок возможен при врожденной атрезии и гипоплазии протоков, при холелитиазе, ЖКБ, при опухоли, при стриктуре общего желчного протока, при первичном склерозирующем холангите. При закупорке на уровне лобулярных дольковых протоков блок развивается уже внутри печени, но вне долек.

Если у детей билестаз чаще связан с гипоплазией или даже аплазией междольковых протоков, то у взрослых — с внутрипеченочным холангитом.

Кстати, такие вторичные внутрипеченочные холангиты могут развиваться у больных хроническим колитом. Еще один уровень — каналикулярный. Это, как правило, врожденные дефекты, в частности, дефект синтеза желчных кислот, медикаментозный холестаз.

Такую форму вторичного каналикулярного цирроза связывают с определенной генетической предрасположенностью. Патогенез. Схож с таковым при ПБЦ, т.е. та же картина холестаза, перилобулярный фиброз и развитие цирроза.

Так же как и при ПБЦ, характерна гипертензия в желчных ходах, но более крупных. Такие же печеночноклеточные повреждения вследствие холестаза с формированием воспаления в портальных трактах, внутридольковой строме, т.е. развивается вторичный билиарный гепатит.

Внепеченочный холестаз имеет большую вероятность наслоения инфекции. В отличие от ПБЦ, при ВБЦ нет тенденции к самопрогрессированию. Если удается своевременно снять блокаду, то ВБЦ не прогрессирует.

Более того, описаны случаи обратного развития даже уже склеротически измененной, пораженной печени, и восстановления ее нормальной структуры. Морфологически для ВБЦ характерно расширение извилистых желчных протоков, утолщение их стенок, периваскулярное воспаление.

Значительное повышение давления в протоках приводит к развитию некротических изменений в печеночной клетке. При этом избыток билирубина оказывает тяжелое токсическое действие.

При ВБЦ некрозы более распространенные и тяжелые, по сравнению с первичным. Описываются желчные инфаркты печени.

Создано /АОФ /