Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (УП) — системный некротизирующий васкулит, заболевание артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневризм сосудов и вторичным поражением органов и систем.

Название это старое, предлагают еще несколько других названий, поскольку оно является недостаточно точным. Почему нас не очень устраивает термин «Узелковый полиартериит»? Название говорит о наличии узелков, узелки представляют собой аневризмы сосудов, которые можно клинически определить как форму сосудов в виде четкообразных выпячиваний.

Но эти узелки не во всех случаях УП обязательны, их может не быть, особенно если речь идет о поражении внутренних органов, а кожные проявления незначительные, тогда узелков не будет видно, хотя само наличие узелков патогномонично для этого заболевания.

Значит термин «узелковый» не очень удачен. Также не очень удачен термин «периартериит», поскольку воспалительный процесс возникает не только в адвентиции, но, как в настоящее время хорошо известно, поражает всю стенку сосуда. Поэтому был предложен термин панартериит. Был предложен термин «полиартериит», но он характеризует только множественность поражения сосудов.

В нашей стране эти термины не привились, они в основном используются в англо-американской литературе, у нас наибольшее распространение имеет термин «узелковый периартериит», который в свое время применили А. Куссмауль и Р. Мейер в 1866 г., когда описали два случая этой болезни. О месте УП в классификации. В то время, когда начало развиваться учение о коллагенозах, полиартериит внесли в эту группу вместе с СКВ, ССД, дерматомиозитом.

Но в последующем УП был включен в группу системных васкулитов, а все остальные перечисленные заболевания вошли в группу диффузных заболеваний соединительной ткани.

Эпидемиология. Заболевание редкое. Точных статистических данных нет. Опыт показывает, что мужчины болеют в 2—3 раза чаще, но последняя наша сводная статистика, опубликованная в монографии Е.Н.Семенковой, дала соотношение еще большее в пользу мужчин — 5:1.

Этиология и патогенез.

В развитии этой болезни мы сталкиваемся с двумя очень важными факторами: наличием непереносимости лекарств и персистирование вируса гепатита В, т.е. с обнаружением у многих больных УП в крови австралийского антигена (HBsAg), или поверхностного антигена гепатита В.

Поскольку четко связать заболевание с каким-то фактором трудно, обратились к экспериментам, и в 40-х годах у кроликов получили заболевание, сходное с УП, путем внутривенного введения им лошадиной сыворотки и даче per os сульфаниламидов.

Следует сказать, что в послевоенные годы увеличилась заболеваемость УП, что совпало с использованием сульфамидных препаратов в клинике и с применением пенициллина. Вот почему в развитии болезни и обращается внимание на непереносимость лекарств. Было подмечено, что лекарственный системный васкулит развивается чаще всего у лиц, с отягощенным аллергическим анамнезом.

Рассматривая развитие узелкового полиартериита, можно выяснить у больных ряд своеобразных обстоятельств в анамнезе, они сводятся к следующему:

1) непереносимость лекарств;
2) повышенная чувствительность к пищевым, бытовым и профессиональным воздействиям, а также к охлаждению и инсоляции; напомним, что это имеет место и при других заболеваний этой группы, в частности, при таких заболеваний соединительной ткани, как СКВ (влияние инсоляции), ССД (значение охлаждения);
3) в анамнезе больных можно выяснить и наличие таких предшествующих аллергических заболеваний, как БА, крапивница, рецидивирующий отек Квинке, риносинусопатия; можно заметить, что БА может быть не только предшественником дальнейшего развития УП, но и сам синдром бронхоспазма входит в клиническую картину УП;
4) рассматривая предшествующие аллергические состояния, мы можем отметить, что в анамнезе таких больных имеются артралгии, миалгии;
5) как и при других ревматических заболеваниях, можно увидеть в ряде случаев наличие в семье или у родственников больных различных аллергических или системных заболеваний.

Уже говорилось, что в развитии узелкового полиартериита имеет существенное значение реакция на лекарственные препараты. Таких препаратов, с которыми бывают связаны явления системных васкулитов, в настоящее время известно около 100. Это всем хорошо известные антибиотики, в первую очередь пенициллин, сульфаниламиды, туберкулостатичсские препараты, такие как изониазид, рентгеноконтрастные вещества, препараты золота, α -метилдофа и др.

Обычно когда развиваются реакции на лекарственные вещества, имеющие аллергический генез, отмена лекарства приводит к ликвидации проявлений лекарственной аллергии. Однако в некоторых случаях отмена лекарства может произойти поздно, потому что врачи, поставив правильный диагноз, не отменяют эти лекарства, считая, что все проявления васкулита обусловлены основным заболеванием, по поводу которого это лекарство дается.

В этих случаях может происходить трансформация лекарственной аллергии в системный васкулит. Это относится не только к УП, такие случаи известны и в отношении СКВ. Это одна сторона, которую мы должны оценивать в развитии УП. В последние годы большое внимание стали уделять вирусной инфекции.

Уже обсуждался вопрос о роли этой инфекции при СКВ и ССД. Оказывается, и при УП действительно имеется определенная связь с вирусной инфекцией, и в первую очередь с австралийским антигеном, или антигеном гепатита В. Если взять в целом больных УП, то у 30—40% их обнаруживается австралийский антиген.

Мало того, обнаруживаются ЦИК, в состав которых входит этот антиген. К тому же в сосудистой стенке у больных УП обнаружены фиксированные ИК с наличием этого антигена. Но этого тоже мало. Пытаются обнаружить у этих больных не только поверхностный антиген гепатита В но и другие антигены гепатита В, т.е. НВе, а также и НВС (по наличию АТ к ним, а эти антигены возникают в организме только при репликации вируса.

Забегая вперед, скажем, что наиболее тяжелое течение У П в его классической форме имеется как раз улиц с наличием положительной реакции на австралийский антиген. Допускается в развитии УП роль вируса простого герпеса и цитомегаловируса.

Уже давно пытались связать развитие УП с другими видами инфекции, в первую очередь бактериальной, потому что заболевание протекает часто с высокой лихорадкой, с интоксикацией, создается впечатление септического инфекционного процесса.

Однако связать причину развития заболевания с каким-либо конкретным видом возбудителя не удалось. Можно сказать, что все разновидности инфекции, с которыми пытались связать УП, как и другие васкулиты, не являются непосредственной причиной этого процесса, а фактором, который способствует выявлению уже имевшегося воспалительного процесса, начинавшегося в сосудах.

Несомненно, что определенную роль в развитии системного васкулита, и УП в частности, принадлежит генетической предрасположенности. Правда, такого четкого влияния и связи с HLA-антигеном, при УП, в отличие от других васкулитов, скажем, синдрома Вегенера, не удается установить, но все-таки факт определенной предрасположенности имеет место.

О том, что в патогенезе УП имеется именно иммунокомплексный процесс, доказательств достаточно. Ранее приводились данные о ЦИК, об отложении их в тканях, в почках, в сосудах. Касаться механизма образования ИК мы не будем, потому что об этом на достаточно говорилось ранее.

Суммируя выше изложенное, можно сказать что при УП имеется и иммунокомплексный процесс, и гиперчувствительность замедленного типа, при которой ведущую роль играют лимфоидные клетки и макрофаги, имеется нарушенная функция Т-лимфоцитов. Для понимания сущности болезни имеет большое значение тот факт, что приУП, как и при других системных васкулитах, существует четкое поражение микроциркуляторного русла.

Патоморфология

Узелковый полиартериит представляет собой поражение артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра. Сейчас с применением методов электронной микроскопии, а это особенно легко сделать, когда имеются кожные проявления, доказано, что при этой болезни, поражена вся стенка сосуда.

Как при всех заболеваниях из этой группы, при УП происходит отек интимы, фибриноидные изменения сосудистой стенки, деструкция внутренней эластической мембраны. Это фазы развития повреждений соединительной ткани.

В дальнейшем в этих же зонах появляется воспалительная клеточная инфильтрация всех слоев сосудистой стенки, причем эта инфильтрация вначале осуществляется полиморфноядерными лейкоцитами с примесью эозинофилов, а потом эти лейкоциты заменяются лимфоцитами и плазматическими клетками.

Исходом этого процесса, т.е. вначале некротических изменений с отеком, а потом инфильтрации, является фиброз, пролиферация интимы, это, в свою очередь, может дать начало другим процессам. Фиброз стенки сосуда ведет к образованию микроаневризм, так как процесс сегментарный, можно встретиться с такими видами изменений: между микроаневризмами имеются непораженные участки сосудов, что приводит к образованию узелков.

Такие же изменения видны в сосудах брюшной полости, головного мозга, почек. В чем опасность микроаневризм? С одной стороны — в поражении соответствующего органа, с другой стороны, изменение интимы, пролиферация ее способствует тромбозам сосудов; таким образом, в картину поражений сосудов включаются нарушения их проходимости вследствие облитерации и тромбоза, что, в свою очередь, ведет к инфарктам в соответствующих областях, начиная от почек, кончая миокардом.

Еще одной любопытной стороной морфологических изменений при УП является то, что в одно и то же время мы можем встретить в сосудах как активное воспаление, так и процессы заживления, репарации, т.е. процесс, начавшись, не кончается, и на протяжении одного сосуда будут наблюдаться все его стадии.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /