Тромбастения гланцмана

Тромбастения гланцмана

Тромбастения Гланцмана относится к наследственным дизагрегационным тромбоцитопатиям. Описана она в 1918 г. Признаками этого вида тромбоцитопатии являются отсутствие агрегации тромбоцитов при воздействии коллагеном, адреналином, АДФ и тромбином.

При этом состоянии выявлен дефицит II и III а гликопротеидов в оболочках тромбоцитов, что и является причиной нарушения взаимодействия с агрегирующими агентами. Содержание фибриногена в тромбоцитах может быть нормальным или сниженным. Кровоточивость более выражена в детском и юношеском возрасте, а также у женщин.

Особенно выраженными могут быть маточные кровотечения. Описаны формы тромбоцитопатии с преимущественным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену и стеклу, с дефицитом или снижением доступности 3-го фактора тромбоцитов, при аномалии и дисфункции самих тромбоцитов.

В лечении тромбоцитопатий используют е-аминокапроновую кислоту (6—12 г/сут для взрослого). Применяют его в большинстве случаев энтерально. Суточную дозу делят на 6—8 приемов.

ε-Аминокапроновая кислота действует на функцию тромбоцитов, фибринолиз, свертывающую систему крови. Повышению адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов способствуют гормональные противозачаточные препараты: инфекундин, местранол, андроксон и др.

Их используют при лечении менои метроррагий. Они вызывают такую ж перестройку эндометрия, как и беременность. Следует также помнить о их негативном действии: способность повышать вероятность тромбозов, провоцировать ДВС. Применение АТФ при тромбастении Гланцмана мало эффективно.

При опасных для жизни кровотечениях, оперативных вмешательствах, родах показано введение взвеси тромбоцитов. Больные тромбоцитопатиями должны находится на диспансерном учете у гематолога.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /