Системная склеродермия

Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД)системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно.

Заболевание описано в 1817г., но при изучении более старой литературы выяснилось, что оно было почти в полном объеме известно на 100 лет раньше [Лудитанус, 1634]. Однако основное внимание уделялось поражению кожи.

Накапливались данные о поражении внутренних органов. У. Ослер (1898) уже трактовал склеродермию как генерализованное заболевание, склероз на почве генерализованного эндартериита.

Активное изучение склеродермии как системного заболевания началось гюсле введения понятия о коллагенозах (П.Клемперер, 1942]. Эпидемиология ССД не изучена, но кое-какие статистические сведения по этому поводу есть. По американским данным, в США регистрируется 12 случаев на 1 млн жителей.

Достоверных данных о заболевании в России нет, но среди системных заболеваний соединительной ткани ССД стоит на втором месте после СКВ (С.И.Гусева). Известно, что женщины болеют в 3—7 раз чаще, чем мужчины.

Возраст, в котором начинается заболевание,— 30—60 лет. Выяснено, что в развитии ССД имеет значение работа, связанная с охлаждением, не только общим, но в особенности с охлаждением рук, вибрацией и контактами с некоторыми органическими растворителями.

Патоморфология.

В основе патоморфологии ССД лежат два механизма: нарушение функции фибробластов, что ведет к повышенному образованию коллагена, и повреждение микроциркуляторного русла, обусловленное нарушением взаимоотношения эндотелий — свертывающая система крови.

Если рассмотреть сущность ССД, то это заболевание является истинным коллагенозом, в основе которого лежит поражение именно вещества коллагена. Выяснилось, что при ССД процессы склерозирования носят как бы первичный характер. Это послужило предлогом для предложения назвать заболевание «системный, прогрессирующий склероз». В коже имеется атрофия эпидермиса с отложением зерен пигмента, сглаженность сосочков, утолщение дермы с признаками мукоидного набухания и фибриноидных изменений.

Кроме этого, имеются участки склероза и гиалиноза. Очень важным в развитии болезни является поражение сосудов. Это так называемые продуктивные васкулиты, при которых имеется спазм артериол субэпидермального слоя, мукоидное набухание внутренней оболочки сосудов дермы. Это утолщение сосудистой стенки суживает просвет сосуда вплоть до его облитерации.

При электронной микроскопии выявляется усиленный неофибриллогенез, т.е. усиленное образование фибрилл, причем с признаками аномалии образованных структур. Имеется и поражение суставов с уменьшением количества суставной жидкости, уплотнением синовиальной оболочки; поскольку при этом заболевании мы имеем дело с изменениями сосудов, то обнаруживается множественный тромбоз мельчайших сосудов, капилляров.

При ССД имеется и поражение внутренних органов, что, по сути дела, определяет тяжесть болезни. В сердце отмечается гипертрофия, расширение полостей, утолщение эндокарда, краевой склероз клапанов, вплоть до образования порока, чаще всего митрального. В миокарде обнаруживаются рубцовые участки или более мелкие рубцы.

При микроскопии — мукоидное и фибриноидное набухание со слабой клеточной реакцией. Весьма существенно поражение легких. Прежде всего — это пневмосклероз базальных отделов легких с образованием кист, это очень существенно, утолщением альвеолярных перегородок и, конечно, поражением микроциркуляторного русла.

Весьма серьезным, особенно в отношении прогноза, является поражение почек. Самое тяжелое поражение анатомически и клинически — это так называемая истинная склеродермическая почка. Анатомически при истинной склеродермической почке в корковом слое имеются атрофические и некробиотические изменения, поражение междольковых артерий вплоть до фибриноидного некроза их.

В клубочках — гемогенизация отдельных петель, фибриноидные изменения и частичный гиалианоз и склероз. Анатомические изменения возникают и в желудочно-кишечном тракте, там также имеются разрастания соединительной ткани и сосудистые изменения. Такого же типа изменения происходят и в нервной системе, как в центральной, так и в периферической, т.е. имеется склеродермическая ангиопатия, фиброзирование и дистро фия. Ни один орган не остается интактным при ССД.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /