Пролабирование митрального клапана

Пролабирование митрального клапана

Патологическое состояние, определяемое как пролабирование митрального клапана (пролапс митрального клапана — ПМК), строго говоря, не является пороком сердца. Это, скорее, дисфункция митрального клапана, при которой одна или обе створки во время систолы желудочков выворачиваются в полость левого предсердия, в связи с чем может возникнуть обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие.

Такая ситуация характеризуется своеобразным аускультативным синдромом, на который обращали внимание уже давно. Еще С.П. Боткин описал вариант систолического шума, который возникает без грубых анатомических нарушений митрального клапана в результате его неправильного захлопывания. Подобные наблюдения приводили и другие исследователи.

Впервые подробное описание синдрома ПМК дано в работах Дж.Барлоу в 1963—1968 гг. Сейчас известно, что пролабирование створок митрального клапана — весьма распространенное патологическое состояние, которое составляет в популяции около 4%, варьируя по частоте в довольно широких пределах в разных возрастных группах.

Существуют две точки зрения на природу ПМК, которые по сути не противоречат друг другу, а объясняют происхождение разных вариантов этого синдрома. Это так называемые клапанная и миокардиальная теории.

Клапанная теория обосновывает развитие первичного (идиопа-тического) ПМК в результате миксоматозной дегенерации структур клапана. Происходит разрушение и утрата нормальной архитектоники фибриллярных структур соединительной ткани клапанов в результате накопления кислых мукополисахаридов. Створки становятся отечными, избыточными по отношению к объему левого желудочка. Наряду с этим наблюдается изменение сухожильных хорд, их растяжение. В итоге при потере плотности коллагеновых структур снижается механическая прочность митрального клапана и его створки начинают выворачиваться во время систолы в левое предсердие даже под воздействием нормального внутрижелудочко-вого давления.

Частой причиной миксоматозной дегенерации и первичного ПМК является наследственное генерализованное поражение соединительной ткани. ПМК часто выявляется при таких врожденных заболеваниях с поражением соединительной ткани, как синдромы Марфана, Элерса — Данлоса, Дауна, Шерешевского — Тернера и др. Известны случаи повторяющихся заболеваний в одной семье с нерезко выраженными изменениями скелета.

Предрасполагают к развитию ПМК некоторые конституциональные особенности, в частности — астенический конституциональный тип. В связи с этим можно высказать предположение о зависимости этого синдрома от особенностей роста в детском возрасте. Непропорциональный, резко неравномерный рост в детстве может привести к избыточности клапанных структур по отношению к объему желудочка. В этих случаях ПМК является не врожденным дефектом, а дефектом развития.

Согласно миокардиальной теории, развитие ПМК связано с дискинезией стенок левого желудочка в результате поражения миокарда. Это так называемый вторичный ПМК, при котором створки совершенно не изменены. Но вследствие снижения тонуса нижней части желудочка папиллярные мышцы во время систолы больше, чем нужно, смещаются к атриовентрикулярному отверстию, и задняя створка пролабирует в предсердие. Такое нарушение сократимости миокарда может наблюдаться при различных патологических процессах в нем. Вторичные ПМК наблюдаются при ИБС, кардио-миопатиях, миокардиодистрофиях. Иногда поражение миокарда левого желудочка носит сегментарный (локальный) характер, в результате чего и развивается его асинергия, формирующая ПМК.

Чаще всего пролабирует задняя створка митрального клапана. Происходит это в середине или во второй половине систолы, когда давление в полости левого желудочка достигает наибольшего уровня. К этому времени размеры левого желудочка уменьшаются, так как часть крови выброшена в аорту. Именно в этот момент и проявляется некоторая «избыточность» створок по отношению к полости желудочка наряду с увеличением механической податливости клапанных структур и асинергией левого желудочка.

Момент выворачивания створки сопровождается возникновением внутрисистолического щелчка. Внутрисистолический щелчок (систолический клик) может располагаться в середине или во второй половине систолы. В некоторых случаях клик отсутствует. За систолическим щелчком следует поздний систолический шум, связанный с регургитацией крови в левое предсердие. Поскольку смыкание митрального клапана не нарушено, I тон не изменен. Иногда появляется патологический III тон.

Создано /АОФ /