Приобретенные гемолитические анемии

Приобретенные гемолитические анемии

Аутоиммунные приобретенные гемолитические анемии по своей природе могут быть идиопатическими, т. е. с невыясненной этиологией, и симптоматическими. К заболеваниям, при которых чаще всего развивается этот вид малокровия, в первую очередь, относятся те, течение которых сопровождается поражением лимфоидной ткани: хронический лимфолейкоз, острый лейкоз, миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, а также системные поражения соединительной ткани (СКВ, РА), хронические инфекции, злокачественные новообразования.

Развитие аутоиммунной гемолитической анемии обусловлено исходным нарушением иммунологического статуса, нарушается детерминация антигенных структур. При этих состояниях в организме больного синтезируются антитела против собственных, в сущности, неизмененных эритроцитов.

На основании серологических исследований различают 4 вида аутоиммунных гемолитических анемий:

1) аутоиммунная гемолитическая анемия вследствие образования неполных тепловых агглютининов;
2) аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами;
3) аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами;
4) аутоиммунная гемолитическая анемия с двухфазными гемолизинами.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами может начаться как постепенно, так и с выраженных проявлений гемолиза. Такие больные жалуются на различной выраженности слабость и желтуху, одышку и сердцебиение при физической нагрузке.

Из объективных данных обращает на себя внимание наличие увеличенной селезенки. В случае симптоматического его характера значительно ухудшается общее состояние больного.

Диагностика

этого вида гемолитической анемии подтверждается выявлением неполных тепловых агглютининов с помощью пробы Кумбса. Антисыворотка, полученная путем иммунизации кроликов у-глобулином сыворотки человека, вызывает агглютинацию эритроцитов, содержащих на своей поверхности неполные АТ.

Фиксированные на эритроцитах неполные АТ определяют прямой антиглобулиновой пробой. Следует отметить, что в некоторых случаях отрицательная проба Кумбса не исключает наличие аутоиммунной гемолитической анемии. Это возможно при низком титре АТ или же на высоте гемолиза, когда преобладающее количество эритроцитов, содержащих агглютинины, разрушено.

В большинстве случаев АТ относятся к IgG. Основным методом лечения этого вида гемолитической анемии является применение стероидных гормонов надпочечников. Начальная доза преднизолона обычно составляет 40—60 мг. Сроки снижения дозы гормона определяются времени повышения или нормализации показателей эритроцитов и гемоглобина.

При неэффективности лечения стероидами могут быть использованы препараты иммуносупрессорного действия: имуран или циклофосфан. Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами также может начаться остро или постепенно. Уровень гемоглобина снижается до 40—60 г/л.

Характерной особенностью гемолизиновой формы гемолитической анемии является выделение черной мочи, в которой обнаруживается большое количество белка. У некоторых больных в моче выявляется гемосидерин. Обращает на себя внимание наличие лейкоцитоза со сдвигом в формуле влево.

Этот вид гемолитической анемии необходимо дифференцировать от пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ). Для гемоли зиновой анемии характерно выявление гемолизинов. Имеет также значение реакция на применение стероидных гормонов. При этой форме анемии преднизолон обычно дает хороший эффект, тогда как при ПНГ его применение неэффективно.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами развивается вследствие повышения титра Холодовых АТ. Течение заболевания хроническое. Проявляется чаще в зимние месяцы. Больные плохо переносят холод. Как правило, после охлаждения появляется слабость, умеренная желтуха за счет непрямого билирубина, а также умеренная анемия.

У таких больных часто выявляется синдром Рейно. Характерным признаком этого вида малокровия является возникновение агглютинации эритроцитов при взятии крови на исследование. Диагноз подтверждается обнаружением высокого титра полных Холодовых АТ. Последние относятся к IgM.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /