Полицитемия

Полицитемия

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) также относится к миелопролиферативным опухолевым поражениям костного мозга с поражением клетки-предшественницы миелопоэза без существенного нарушения процесса дифференцировки.

В начальной стадии заболевания отмечается преимущественное разрастание эритроидной ткани, а затем в гиперпластический процесс вовлекается лейкои тромбоцитопоэз, что является основанием для названия полицитемия, а не эритремия. Заболевание описано впервые Вакезом в 1892 г.

Оно характеризуется длительным, относительно доброкачественным течением. По мере прогрессирования заболевания нарастает лейкоцитоз, отмечается сдвиг в лейкоцитарной формуле влево, увеличиваются селезенка и печень. В течении заболевания выделяют 3 стадии. В начальной стадии эритремия развивается медленно и незаметно. Могут быть жалобы на небольшие головные боли.

Обращает на себя внимание гиперемия лица, инъецированные сосуды конъюнктивы. Показатели крови обычно находятся на верхней границе нормы, общий объем крови почти не увеличен. Селезенка также чаще не увеличена.

В развернутой стадии заболевания нарастают жалобы на головные боли, иногда интенсивные боли в области сердца, кожный зуд, боли в костях, в пальцах рук и ног, десневые кровотечения и др.

Характерным симптомом данной стадии являются изменения кожи и слизистых оболочек, тромбозы и геморрагии, увеличение селезенки и печени, повышение артериального давления.

В ЦНС наблюдаются функциональные (бессонница, заторможенность мышления, прогрессирующее снижение памяти и умственной работоспособности, эмоциональная лабильность) и органические изменения, обусловленные замедлением тока крови и повышением ее вязкости, что приводит к гипоксии мозга, а также к тромбозам мелких и более крупных сосудов.

Содержание гемоглобина в крови кщгеблется в пределах 180— 220 г/л, а число эритоцитов (6...8) х 10 в 12 ст. /ли болыце. Нередко повышается уровень тромбоцитов крови до 600x10 в 9 ст /л и больше, иногда повышается и количество лейкоцитов в крови. СОЭ замедляется, повышается гематокритное число.

В терминальной стадии может развиться миелофиброз, сопровождающийся снижением показателей крови, развитием анемии. В некоторых случаях может быть исход в острый лейкоз или хронический миелолейкоз.

Клинико-гематологическая классификация истинней полицнтемин [Коцюбинский Н.Н., 1982).

I стадия. Давность заболевания, как правило, небольшая. Самочувствие удовлетворительное. Умеренное повышение количества эритроцитов и уровня гемоглобина. Число лейкоцитов и тромбоцитов нормальное. Очаговая гиперплазия костного мозга в трепанате.

II стадия А (стадия развернутых клинических проявлений без миелоидной метаплазии селезенки). Характеризуется значительным нарушением общего состояния, выраженная плетора, умеренное увеличение селезенки и печени. Может быть повышенным артериальное давление. Панцитоз при отсутствии сдвига в лейкоцитарной формуле влево. Тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга. Нет признаков экстрамедуллярного кроветворения.

II стадия Б. Характеризуется также выраженными клиническими проявлениями, но с миелоидной метаплазией селезенки. В костном мозге могут быть очаги миелофиброза.

III стадия (терминальная, часто анемическая). Характерно выраженное увеличение селезенки, печени. Развивается тромбоцитопения. Может быть исход и в миелофиброз. В некоторых случаях может бьггь исход в ОЛ или хронический миелолейкоз.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /