Первичный гиперальдостеронизм

Первичный гиперальдостеронизм

(синдром Конна)

Заболевание было описано в 1955 г. английским врачом Дж.Конном.

Патогенез. В основе синдрома Конна лежит опухоль коры надпочечника, называемая альдостеромой. Заболевание морфологически характеризуется двумя формами патологического процесса — либо опухолью как таковой, либо гиперплазией коры надпочечников. При нем резко увеличивается синтез альдостерона. Поскольку альдостерон находится в конкурентных отношениях с ренином, то при этом заболевании, как правило, уровень ренина и ангиотензина низкий. Поэтому иногда данное заболевание называют низкорениновой АГ.

Вторым проявлением гиперальдостеронизма является задержка натрия в обмен на калий, в результате чего организм теряет огромные количества калия. Таким образом, складывается основная характеристика этого заболевания: выраженный гиперальдостеронизм. В отличие от гиперальдостеронизма при заболевании почек, печени, просто при гипертонии, здесь его называют первичным.

Важными чертой синдрома Конна является низкий уровень ренина, и тяжелая гипокалиемия. Уже давно известно, что гипокалиемия является мощным фактором развития склероза почечной ткани и поэтому у больных гиперальдостеронизмом очень быстро развиваются склеротические изменения в почечной ткани. Этот склерозирования подавляет синтез ПГ, что сопровождается довольно ранним нарушением функции почек, особенно канальцев, и быстрым развитием почечной недостаточности.

Клинические проявления. Возраст больных составляет от 30 до 60 лет. Выраженная гипокалиемия проявляется слабостью, головокружением, сердцебиением, полидипсией, полиурией, никтурией. Слабость выражена настолько резко, что больные не могут передвигаться, встать с постели, постоянно ощущают вес своего тела. АГ — от умеренной до выраженной, типична резистентность к гипотензивной терапии.

Сосудистые изменения глазного дна, как правило, минимальные. Связанный с гипокалиемиейалкалоз (содержание гидрокарбонатов в сыворотке крови превышает 31 ммоль/л) может проявиться в положительном симптоме Хвостека. Периферические отеки крайне редки. Закономерна гипернатриемия — содержание натрия в сыворотке крови выше 142 ммоль/л, что связывают с высвобождением вазопрессина. Влияние гипокалиемии на секрецию инсулина приводит к росту глюкозы у 25% пациентов.

Предлагаю критически оценить еще одно общепринятое положение. Как известно, АГ — характерный признак синдрома Конна. По данным многих источников, на долю альдостеронизма приходится до 0,5% всех АГ, в то же время частота первичного альдостеронизма в популяции составляет 0,1%. Давайте посчитаем. Частота АГ в популяции примерно 30%, т.е. 300 человек на 1000, частота альдостеронизма 1 на 1000, частота АГ, ассоциированной с альдо-стеронизмом 1,5 на 1000. Вот каков он, типичный для заболевания симптом.

Кризовое течение АГ может наблюдаться и при первичном альдостеронизме. При низкорениновых АГ (первичном гиперальдо-стеронизме) гипертрофия левого желудочка обусловлена гемодинамическими факторами.

При ЭКГ-исследовании выявляется гипертрофия левого желудочка и проявления гипокалиемии — снижение интервала S —Т, инверсия зубцов Т и U.

При односторонней аденоме надпочечника АГ более тяжелая, гипокалиемия выражена резче, в моче больше альдостерона.

Уровень альдостерона в крови не зависит от уровня ангиотензина II. При первичном гиперальдостеронизме имеет место спонтанная гипокалиемия менее 3 ммоль/л, либо легко возникающая гипокалиемия при первом же приеме диуретиков, либо трудность с достижением нормального уровня при усиленном приеме калия.

Диагностика. Наиболее точные данные можно получить при селективной катетеризации надпочечниковой вены. Ангиография чревата осложнениями (тромбозами). Адреналовая сцинциграфия — современный метод диагностики. Но самый надежный метод диагностики — компьютерная томография, естественно, с учетом величины опухоли.

А теперь давайте подумаем. Вам много раз говорили о том, что гиперальдостеронизм — один из важнейших компонентов процесса задержки натрия и возникновения отеков. Это звучало неоднократно для объяснения нефротических и кардиальных отеков, а также при описании асцита у больных с портальной гипертензией. Почему выраженейший гиперальдостеронизм при синдроме Конна не сопровождается отеками?

Нашим Петербургским профессором М.С. Кушаковским предлагается такое объяснение. Есть такой феномен «ускользания» почек. Неконтролируемая секреция альдостерона способствует усиленной реабсорбции ионов натрия в дистальньгх почечных канальцах и накоплению этих ионов в интерстициальной жидкости, которая остается изотонической благодаря одновременной задержке соответствующего количества воды.

Процесс внеклеточной дегидратации имеет свои пределы. Когда прирост внеклеточной жидкости достигает 2,5 л, снижается реабсорбция ионов натрия в проксимальных канальцах и вновь восстанавливается натриевое равновесие. Тем самым почка «ускользает» от длительного натрий-задерживающего воздействия минералокортикоидов. Все понятно, но... почему такая честь только первичному альдостеронизму?

Есть заболевание, которое называется синдромом Барртера. Это тоже первичный гиперальдостеронизм, это тоже опухоль коры надпочечников, это тоже заболевание, при котором наблюдается тяжелая гипокалиемия, но при этом нет повышения артериального давления. Все попытки объяснить различия между этими заболеваниями не удаются. Заболевания очень схожи, но Дж. Конн описал альдостерому с АГ, а Барртер — альдостерому без АГ.

Возникает интересный вопрос: почему сохраняющийся и задерживающийся натрий в обмен на калий не вызывает отеков, но вызывает АГ? Это должна быть натрий-объемзависимая АГ. С другой стороны, раз нет отеков, то не должно быть АГ. Как же трактовать синдром Конна? Если это развитие альдостеромы улиц, имеющих генетическую АГ, то тогда реализуется альдостероновый механизм развития АГ на фоне быстро снижающейся депрессорной функции почек.

Хочу сразу же предупредить, что это — гипотеза. Если при синдроме Конна АГ обусловлена самим заболеванием, то не понятно, почему при синдроме Бартера давление не повышается.

Диагностика синдрома Конна. Как же устанавливается диагноз заболевания? Прежде всего по клинической симптоматике — ре-зчайшей слабости. Мы очень привыкли к этому симптому, практически среди больных, которых показывают студентам, каждый второй жалуется на слабость. Если к этому симптому подойти строго, то это такая слабость, когда больной не может пройти двух шагов, падает, может только лежать. Эта слабость на фоне полиурии, глухих тонов сердца, низкого вольтажа зубцов на ЭКГ, т.е. налицо все признаки гипокалиемии.

Нужно обратить внимание на одну важную деталь. При определении содержания электролитов в крови при совершенно очевидной картине тяжелого дефицита калия (натрия, кальция), уровень его в крови может быть нормальным. В такой ситуации нужно ориентироваться на клинические проявления. Можно попробовать ввести верошпирон, при синдроме Конна это срабатывает безотказно.

Как только подавляется синтез альдостерона и задерживается калий, так сразу же у больного улучшается состояние. Кстати говоря, в этой ситуации давление тоже может снизиться, это не противоречит всему тому, что я говорил ранее, потому что подавляя альдостерон, вы тем самым понижаете артериальное давление. Но самое главное, что все это достигается только задержкой калия. Существует специальная проба с верошпироном (100 мг 4 раза в день в течение 3 дней). Это приводит к повышению содержания калия в крови на 1 ммоль/л. При этом улучшается и общее состояние и может даже снижаться артериальное давление, если оно повышено. Все сказанное справедливо при том, что при синдроме Конна уровень альдостерона в крови очень высокий.

Лечение оперативное, естественно, если Вы имеете дело с опухолью. При гиперплазии коры надпочечников необходимо постоянно принимать верошпирон. Сегодня другого препарата, который подавлял бы синтез альдостерона, нет. Есть препарат триамтерен, но он не подавляет синтез альдостерона, а блокирует его действие на уровне канальцев, поэтому гиперальдостеронизм при этом не исчезает и, хотя выраженность гипокалиемии смягчается, эффект недостаточный. Известен еще один калийсберегающий диуретик — бринальдикс, но он, также как и триамтерен, недостаточно эффективен.

Внутренние болезни; Лекции для студентов и врачей В 60 в 2 томах/ Под ред. Б.И.Шулутко,— Изд. 2-е, испр. и дополн,— Т. 1 - СПб., 1994 - 480 с. ISBN

Создано /АОФ /