Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз

Понятие о «билиарном циррозе» обычно связывают с именем В.Рано (1875), который описал «гипертрофический цирроз печени с хронической жрлтухой», как потом выяснилось, туда вошел целый ряд различных хронических заболеваний, протекающих с этой симптоматикой (в отличие от цирроза Лаэннека).

В дальнейшем из них были выделены «гипертрофический билиарный цирроз Гано» [Н.Краснер, 1743], и «первичный билиарный цирроз» [ЕАренс, 1950]. Последний термин и является общепринятым в настоящее время.

Своеобразие заболевания начинается с первых же его характеристик. Это специфическая женская болезнь. Вот данные Ш. Шерлоки: из 20 больных, детально изученных на протяжении многих лет, 19 были женщины.

Это не все: клинические проявления не возникали ранее 40 лет. Итак, первичный билиарный цирроз (ПЕЦ) — хроническое прогрессирующее холестатическое заболевание печени, характеризующееся деструкцией внутрипеченочных желчных протоков, портальным воспалением и фиброзом, приводящее к развитию цирроза и печеночной недостаточности.

Морфологически ПБЦ характеризуется скоплениями лимфоидных клеток в перипортальных полях, периохолангиолярным и перидукгулярным фиброзом, некрозами и атипичной регенерацией желчных протоков, прогрессирующих в крупноузловое перерождение печени.

В последнее время заговорили о неоднородности первичного билиарного цирроза. Основную форму рассматривают как типичное аутоиммунное поражение печени.

Выделена особая форма первичного билиарного цирроза печени. Забегая вперед, скажем, что по клиническим и биохимическим признакам эта форма ничем не отличается от обычного ПБЦ, однако антимитохондриальные АТ у этих больных не определяются, имеется более низкое содержание IgM и менее выражена инфильтрация портальных трактов.

Кроме того, антиядерные АТ определяются в высоком титре, а АТ к гладкой мускулатуре — в низком.

Создано /АОФ /