Первичный билиарный цирроз. Клинические проявления

Первичный билиарный цирроз. Клинические проявления

Ведущим симптомом является желтуха, обнаруживаемая у 80% больных, имеющая выраженность и уменьшающаяся.

Цвет кожи при этом из разных оттенков желтого становится грязновато-серым, т.е. начинает приближаться к цвету кожи больных мелкоузелковым циррозом печени, хотя все-таки отличается даже и на поздних этапах.

Другим, очень бросающимся в глаза признаком заболевания, является диффузный зуд. При билиарном циррозе зуд, как уже говорилось, может предшествовать желтухе, но, помимо этого, он, как правило, желтухе сопутствует и в качестве сопутствующего симптома довольно часто приводит больных к дерматологам.

Показательно, что во время беременности зуд может исчезать. Печень, как правило, увеличена, причем значительно, селезенка также увеличена.

По мере прогрессирования цирроза на более поздних стадиях печень начинает уменьшаться. Портальная гипертензия при первичном билиарном циррозе возникает довольно поздно, и механизм ее развития отличается от такового при мелкои крупноузловом циррозе печени.

В связи с этим варикоз вен пищевода, расширенные геморроидальные вены выявляются не более, чем у половины больных. У этих больных так же редко наблюдается кровотечение. Формированию портальной гипертензии предшествует и потом сопутствует наличие узловой регенерации печеночной дольки.

Это не значит, что этот механизм отсутствует при других циррозах, но при билиарном циррозе он является ведущим. Особенностью портального блока при этом является его пресинусоидальный характер. Портальная гипертензия, как известно, может возникать на разных уровнях: на уровне дольки и на более высоком.

Для билиарного цирроза характерна пресинусоидальная портальная гипертензия. Есть еще несколько синдромов, присущих ПБЦ и не наблюдающихся при других заболеваниях. Речь идет о нарушении метаболизма кальция и поражениях костей.

Уже на ранних стадиях заболевания печени появляются боли по ходу костей. Поражаются и отдельные трубчатые кости, и кости конечностей, позвоночник У таких больных на поздних стадиях заболевания может наблюдаться развитие кифоза.

Рентгенологически отчетливо видна деструкция позвоночника, ребер, декальцификация. Возможны патологические переломы и, наряду с остеомаляцией и остеопорозом, характерно развитие проксимальной миопатии.

Еще одним характерным симптомом являются так называемые кольца Кейзера — Флешнера. Это кольца коричневого цвета на периферии роговицы, обусловленные отложением меди.

Характерен внешний вид больного: ксантелазменные отложения на верхнем веке, ксантомные отложения в области локтевого сустава, изменения пальцев по типу барабанных палочек, характерный грязно-серо-желтый цвет кожи и названные кольца Кейзера — Флешнера.

Иммунологическая предрасположенность, дефект специфических и неспецифических Т-супрессоров, аномальная экспрессия HLA-антигенов, перекрестные реакции между инфекционными и тканевыми антигенами обуславливают вовлечение в аутоиммунный процесс при ПБЦ разных органов.

Это определяет две его наиболее характерные черты:

1) системность поражения (к этому мы еще вернемся) и
2) явления, которые можно рассматривать как проявление системности, но по выраженности и по значимости их можно трактовать как ассоциированные заболевания.

К последним относится развитие у 4% больных РА. В этих случаях речь идет не об артралгии, не о поражении суставов, как мы это имеем у больных системными заболеваниями, а о развитии типичного РА с деструкцией костей, с остеолизом, со всеми присущими этому заболеванию изменениями.

У таких больных обнаруживается РФ. Из ассоциированных болезней можно назвать склеродермию, выявленную у больных билиарным циррозом печени, синдром Шегрена, обнаруживаемый у 75%.

Таким же ассоциируемым заболеванием нужно назвать мембранозный ГН. Для данной формы характерно развитие именно мембранозного, а не другого ГН.

Что же касается системных проявлений, то здесь нужно назвать склеродактилию, дерматомиозит, аутоиммунный тиреоидит, гиперпаратиреоидию, деформацию пальцев в виде барабанных палочек.

Довольно характерно для этого заболевания, развитие периферической невропатии, почечного канальцевого ацидоза и гипосекреции поджелудочной железы.

Очень характерны для ПБЦ лабораторные данные. Увеличение содержания билирубина обнаруживается практически у всех больных, однако высокие показатели — обычно не более, чем у половины, и, кроме того, они постоянно варьируют.

Наиболее патогномоничным лабораторным тестом, практически обязательным для всех больных, является рост активности фосфатазы. Активность ЩФ в 10 раз превышает нормальную, очень стойко держится и мало уменьшается под влиянием терапии.

Вторым таким же постоянным симптомом является гиперхолестеринемия, которая сохраняется до терминального периода заболевания печени, когда содержание ХС довольно быстро падает.

При билиарном циррозе уровень ХС сохраняется высоким, даже на этапе печеночной недостаточности. У этих больных, как правило, обнаруживается значительное увеличение СОЭ, нередко увеличение β и γ -глобулинов, и при иммунологическом исследовании находят очень высокие показатели IgM.

Такие привычные нам показатели поражения печени как изменения общего белка, аминотрансфераз, при билиарном циррозе не столь часты.

Создано /АОФ /