Патогенез и патоморфология системной красной волчанки

Патогенез и патоморфология системной красной волчанки

Рассматривая патогенез системной красной волчанки, можно отметить, что для нее характерно возникновение антиядерных антинуклеарных АТ. Эти АТ имеют направленность к целым ядрам и к ингредиентам ядра — к нативной (двухспиральной) ДНК, нуклеопротеину и другим ядерным субстанциям.

Частота поражения ядер клеток и наличие соответствующих АТ позволило некоторым исследователям назвать СКВ антиядерной болезнью. Итак, обнаружены АТ к ядрам и отдельным компонентам. Установлено, что антиядерные АТ способны формировать ЦИК, которые откладываются в тканях и вызывают их повреждение, связанное с активацией системы комплемента и других медиаторов воспаления.

При СКВ такие ИК откладываются в клубочках почки, сосудах, базальной мембране кожи и в некоторых других тканях. Отложение и связывание ИК в тканях сопровождается поглощением комплемента, что ведет к гипокомплементемии. Кстати, уменьшение содержания отдельных звеньев комплемента в крови больных коррелирует с активностью системной красной волчанки.

То же самое относится к уровню ЦИК: при большей активации их количество увеличивается. Следует подчеркнуть, что при СКВ обнаружено значительное количество различных противотканевых АТ, а также ИК, обладающих противоорганными детерминантами, к различным органам. В частности, обнаружены противосердечные, противокардиолипидные, противопочечные и другие АТ, а также АТ, направленные против отдельных элементов крови, т.е. антилейкоцитарные, антитромбоцитарные и антиэритроцитарные. Обнаружены также АТ к клеточным элементам (лизосомам, митохондриям и др.).

Если говорить прямо, то ни при одной болезни мы не находим у больных такого количества самых различных АТ и соответствующих И К. Таким образом, СКВ представляет собой классическую иммунокомплексную болезнь. При гистоморфологических и иммунохимических методах исследования выявляются признаки, свойственные аутоиммунному поражению в тканях. Все это позволяет рассматривать СКВ как органонеспецифическое аутоиммунное заболевание.

Патоморфология.

Наличие большого количества различных АТ и ИК не может не сказываться на разнообразии поражений тканей организма. Не вдаваясь в детали, отметим, что для СКВ характерны 4 основных вида гистологических изменений, которые в различных сочетаниях наблюдаются в большинстве пораженных органов:

1) фибриноидные изменения, свойственные дезорганизации соединительной ткани, о которых говорилось ранее; особенностью СКВ является примесь к фибриноиду хроматинового ядерного материала;

2) склероз, особенно характерно формирование фиброзных тканей вокруг селезеночных артерий в виде концентрических слоев (феноменом луковой шелухи);

3) гематоксилиновые тельца — очаги внеклеточно расположенного базофильного вещества, являющегося продуктом деградации ядерного вещества; эти тельца по имени автора, описавшего их, называются тельцами Гросса. Считается, что эти тельца идентичны включениям в так называемых LE-клетках;

4) сосудистые изменения — в интиме развиваются фибриноидные изменения, утолщение эндотелиальной выстилки, это все ведет к уменьшению просвета сосудов.

Что касается изменений самих внутренних органов вследствие вышеописанных морфологических изменений и васкулитов, то на них мы остановимся при изложении клинической картины СКВ. Прежде чем перейти к клинической картине очень коротко остановимся на терминологии.

Название несколько странное — красная волчанка. Как всякое название болезни мы воспринимаем его условно. Это название было дано в свое время в связи с поражением кожи лица, похожему на туберкулезную волчанку.

Туберкулез кожи назвали волчанкой из-за обезображивания лица, сравниваемого с объеденным волком. Что касается СКВ, то при ней развиваются своеобразные изменения кожи, не имеющие никакого отношения к туберкулезной волчанке, они получили название в связи с той же локализацией — на лице, на носогубных складках и переносице.

Как уже говорилось, Капози описал и поражение внутренних органов при этой СКВ, которая получила название острая диссеминированная красная волчанка. Потом возник термин эритематозный сепсис, в настоящее время общепринят термин системная красная волчанка. О взаимосвязи СКВ с дискоидной (когда процесс ограничивается кожей), существуют две точки зрения.

По одной имеется непосредственный переход дискоидной волчанки к тому заболеванию, которое сейчас называется СКВ, по другой точке зрения — это два разных заболевания. Все-таки связь между этими заболеваниями отрицать нельзя.

См. по теме: Ревматические болезни

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /