Парциальная красноклеточная аплазия

Парциальная красноклеточная аплазия

Парциальная красноклеточная аплазия костного мозга (ПККА) характеризуется изолированным угнетением эритроидного ростка костного мозга и проявляется нормохромной анемией при сохранном количестве лейкоцитов и тромбоцитов.

Эта форма малокровия впервые описана Кацнельсоном в 1922 г. Различают несколько клинических форм ПККА: врожденная форма Дайомонда — Блекфана, подростковый вариант; анемия, обусловленная опухолью вилочковой железы, и идиопатическая форма.

В основе патогенеза ПККА лежат внутренние механизмы. У большинства больных этим видом малокровия выявляются АТ, оказывающие цитостатическое действие на эритроидные клетки костного мозга. У некоторых больных АТ направлены против эритропоэтина.

Описаны случаи заболевания, при которых обнаруживались Т-киллеры, непосредственно разрушающие эритроидные элементы. При анемии Дайемонда — Блекфана выявляются иммунныелимфоциты, нарушающие эритропоэз. Патогенез подростковой формы анемии не ясен.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /