Нефротический синдром

Нефротический синдром

Нефротический синдром (НС) представляет собой полиэтиологический клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий в себя нарушения белкового, липидного и водно-электролитного обмена, ведущим признаком из которых является высокая протеинурия — не менее 3—3,5 г/сут.

Патогенетический принцип состоит в повышенной проницаемости гломерулярных капилляров для белка. Пациент с НС, как правило, обращается к врачу с жалобами на отеки.

Как уже упоминалось, важнейшей характеристикой каждого случая НС является массивная протеинурия, а следствием этого — следующие кардинальные симптомы.

Основными симптомами НС являются генерализованные отеки (схема 3), протеинурия свыше 3—3,5 r/сут, гипо- и диспротеинемия (содержание альбумина менее 30 г/л, избыток ɑ2 и β-глобулнна, снижение γ-глобулина), гиперлипидемия и липидурия.

Этиология.

Все процессы, повышающие проницаемость гломерулярных капилляров для белка, могут вызывать НС. На первом месте среди причин НС стоят прежде всего поражения клубочков, ХГН, особенно так называемый, ГН с минимальными изменениями (липоидный нефроз детей), МбГН и фокально-сегментарный склерозирующий ГН.

Принципиально любая форма ГН может быть причиной НС — так мембранозно-пролиферативный и мезангиально-пролиферативный ГН тоже могут вызвать НС.

НС, однако, не является обязательным признаком ХГН, основной симптом которого — гематурия. Все большее значение в последние годы в качестве причины НС приобретает диабетический гломерулосклероз. Причиной НС может быть также такое опасное заболевание, как амилоидоз.

В рамках больших коллагенозов из всех нозологических форм чаще приводит к НС СКВ. В качестве паранеопластического синдрома массивная протеинурия может наблюдаться при злокачественных лимфомах, при саркоме Ходжкина и других карциномах.

Интенсивный венозный стаз в области почечных вен тоже в состоянии вызвать массивную протеинурию, например тромбоз почечных вен. Возможно развитие НС при слипчивом перикардите и тяжелой СН.

При малярии и сифилисе может также наблюдаться НС. Иногда, в возникновении этого синдрома могут быть виноваты лекарства, например золото, Д-пеницилламин, препараты ртути, каптоприл, героин. В последние годы НС наблюдался также у пациентов со СПИДом на почве фокально-сегментарного склерозирующего ГН.

Заболевания, сопровождающиеся нефротический синдром:

1) врожденный НС;
2) наследственный нефрит;
3) идиопатические гломерулопатии (липоидный нефроз, очаговый гломерулосклероз, МбГН, МбПГН, lgA-нефронатия);
4) диффузные заболевания соединительной ткани (СКВ, дерматомиозит);
5) системные васкулиты (узелковый полиартсриит, болезнь Шенляйна— Геноха);
6) сахарный диабет;
7) амилоидоз;
8) злокачественные опухоли (карциномы, болезнь Ходжкина, лейкемии);
9) тромбоз почечных вен;
10) инфекционные заболевания (сифилис, малярия, подострый септический эндокардит, токсоплазмоз);
11) лекарственные средства, аллергены, нефротоксины (неницилламин, триметин, пробеницид, кризанол, потребление героина, укусы пчел, змей, насекомых, ртутные препараты, золото, висмут, кадмий, литий);
12) трансплантация почек.

Патофизиология и патобиохимия. Основной патогенетический механизм нефротического синдрома — повышение проницаемости стенки капилляров клубочков для белков плазмы (схема 4).

Отсюда вытекает ряд патобиохимических последствий. Хотя у больных с НС альбумин является белком, теряющимся с мочой в наибольших количествах, потеря с мочой других белков, хотя и в меньших количествах, может привести к значительным клиническим последствиям.

Потеря, в основном, альбуминов и иммуноглобулинов приводит к гипои диспротеинемии. Последнее (повышение ɑ2 и β-глобулинов) вызывается усиленным синтезом в печени.

Нарушается также спектр свертывающих белков таким образом, что фактор XI, XII и антитромбин III снижаются, в то время как фактор V и фактор VIII, а также плазминоген повышаются.

Агрегация тромбоцитов повышается. Уровень кальция снижен, однако при плазмоцитоме — гиперкальциемия. При НС очень часто обнаруживается гиперлипопротеидемия, как повышение уровня ХС (уменьшение содержания ЛПВП и повышение содержания ЛПНП), так и гипертриглицеридемия.

Трансферрин может быть снижен, что приводит к гипохромной анемии. Повышение проницаемости ГБМ приводит, возможно, к потере активатора липопротеинлипазы с мочой.

Патофизиология.

Гипоальбуминемия снижает онкотическое давление плазмы и способствует перемещению жидкости из сосудистого русла в интерстициальное пространство. Образовавшаяся в итоге гиповолемия стимулирует повышенную секрецию альдостерона и АДГ. Могут наблюдаться также изменения уровня других гормонов, катехоламинов, натрийуретического фактора, ренальных ПГ, повышение активности калликреин-кининовой системы.

Эти изменения направлены на то, чтобы способствовать задержке натрия и воды, следствием чего является олигурия и очень низкая концентрация натрия в моче. Уменьшенное онкотическое давление плазмы препятствует нахождению большей части задержанных натрия и воды в сосудистом русле, поэтому они поступают в интерстициальное пространство, способствуя этим увеличению отеков.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /