Митральный стеноз

Митральный стеноз

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

Первое описание симптомокомплекса митрального стеноза дано Viussens в 1705 г. К настоящему времени вопросы диагностики этого порока разработаны достаточно полно, особенно в связи с использованием УЗИ.

Митральный стеноз, один из наиболее частых пороков сердца, обычно формируется в молодом возрасте, чаще у женщин. Причиной его развития почти в 100% случаев бывает ревматизм.

Митральный клапан составляют следующие структурные элементы:

1) две створки — более крупная переднемедиальная и меньшая заднелатеральная;

2) фиброзно-мышечное кольцо, являющееся анатомической основой атриовентрикулярного отверстия, к которому крепятся створки клапана;

3) поддерживающий подклапанный аппарат из двух папиллярных мышц и отходящих от них к краям створок сухожильных нитей (хорд), препятствующий выворачиванию створок в полость предсердия во систолы желудочков.

Площадь митрального отверстия в норме равна 4—6 см2. В начале диастолы при расслаблении желудочков створки клапана раскрываются, свободно провисая в полость левого желудочка. В состоянии покоя при обычной работе сердца используется лишь часть пропускной способности митрального отверстия. При нагрузке наступает более полное раскрытие клапана в соответствии с увеличением кровотока.

У здорового человека в состоянии покоя наполнение левого желудочка во время диастолы происходит неравномерно. В начале диастолы атриовентрикулярный клапан открывается не сразу, а лишь тогда, когда давление в желудочке по мере его расслабления станет ниже, чем в предсердии. Благодаря этой разнице (градиенту) давления происходит наполнение левого желудочка.

В это время давление в его полости близко к нулю, а давление в левом предсердии колеблется от 4 до 8 мм рт.ст. Наполнение левого желудочка большей частью осуществляется уже в начале диастолы (во время протодиастолы). К середине диастолы (во время мезодиастолы) ток крови из предсердия в желудочек постепенно замедляется, так как выравнивается давление в предсердии и желудочке. Кровоток вновь возрастает во время систолы предсердий в самом конце диастолы желудочков (во время пресистолы).

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия создает барьер на пути кровотока и изменяет условия внутрисердечной гемодинамики. Важно отметить, что довольно часто у больных митральным стенозом в анамнезе удается выявить лишь одну ревматическую атаку, а иногда указания на перенесенный ревматизм отсутствуют. Тем не менее, нет сомнений в ревматической природе порока. Клинические и патологоанатомические наблюдения показали, что не существует закономерной зависимости между степенью выраженности стеноза и активностью ревматического процесса. Развитие митрального стеноза — обычно длительный процесс. От заболевания ревматическим эндокардитом до сформирования выраженного стеноза иногда проходят годы.

Прогрессирование порока не удается объяснить только длительно сохраняющейся активностью ревматического процесса или повторными его вспышками. Большое значение имеют гемодинами-ческие воздействия, которым постоянно подвержен работающий клапан. В результате постоянного движения, натяжения, ударов волны крови травмируется измененный ревматическим процессом клапан, возникают надрывы створок, особенно в области комиссур. Места надрывов покрываются тромбами и срастаются, что еще больше суживает митральное отверстие. В глубине створок постепенно разрастается соединительная ткань, откладываются соли кальция. Процессы образования фиброзной ткани распространяются и на подклапанный аппарат.

В зависимости от анатомических особенностей поражения клапанного аппарата выделяются несколько морфологических вариантов митрального стеноза.

Вариант 1. Стеноз типа «диафрагмы» обусловлен образованием сращений краев створок между собой (патологических комиссур) с разной степенью сужения отверстия. Это наиболее удобный для хирургической коррекции тип порока. Возможны разновидности этого варианта. Одна из них характеризуется выраженным фиброзом и кальцинозом створок, препятствующими их раскрытию. Другая разновидность определяется как комиссуральный митральный стеноз и формируется за счет уплотнения и утолщения физиологических комиссур — мест смыкания створок друг с другом. В этом случае площадь митрального отверстия существенно не уменьшается, но раскрытие створок затрудняется вследствие нарушения их подвижности.

Вариант 2. Подклапанный стеноз, обусловлен изменениями хордального аппарата и папиллярных мышц. В этом случае он может быть воронкообразным. Входом воронки является митральное отверстие, а суженное выходное отверстие и сама воронка образованы укороченными хордальными нитями и створками клапанов.

Вариант 3. «Двойное» сужение или «средний» тип митрального стеноза наблюдается при равнозначном поражении створок и под-клапанного аппарата.

Степень сужения левого атриовентрикулярного отверстия может быть разной. Уже отмечалось, что в норме пропускная способность митрального отверстия используется не полностью. Поэтому уменьшение площади отверстия до 2,5—2 см еще существенно не нарушает гемодинамику, хотя резервные возможности кровообращения уже ограничены. Это легкая степень стеноза. Классическая картина порока выявляется при уменьшении площади до 1,5—1 см. При резком стенозе площадь митрального отверстия может быть 0,5 см и меньше.

Сужение митрального отверстия ведет к затрудненному и неполному опорожнению левого желудочка, а следовательно, к избыточному его кровенаполнению. Давление в левом предсердии возрастает и в случаях резко выраженного митрального стеноза доходит до 20—30 мм рт.ст. вместо нормального уровня 4—8 мм рт.ст. Мышца предсердия гипертрофируется, а полость его несколько увеличивается. Происходит утолщение и склерозирование эндокарда предсердия. Левое предсердие, особенно его ушко, становится местом частого образования пристеночных тромбов. Эти тромбы могут быть источником эмболий в сосуды большого круга.

Поскольку при митральном стенозе давление в левом предсердии повышено, митральный клапан открывается в более раннем периоде диастолы, причем тем раньше, чем резче стеноз и выше давление в предсердии. Через суженное отверстие кровь в меньшем объеме, но зато под более высоким давлением, начинает поступать в левый желудочек. При большом градиенте давления активное наполнение левого желудочка продолжается довольно равномерно в течение всей диастолы. В случаях умеренного стеноза градиент давления может к середине диастолы уменьшаться, и ток крови во время мезодиастолы, как и в норме, замедляется.

Захлопывание митрального клапана при митральном стенозе происходит несколько позже, чем в норме, когда уже начинается систола желудочков. Клапан закрывается лишь тогда, когда давление в левом желудочке превысит давление в предсердии.

Таким образом, митральный клапан открывается раньше и закрывается позднее, чем в норме, и период опорожнения левого предсердия удлиняется.

Повышение давления в левом предсердии и его гипертрофия, удлинение периода опорожнения левого предсердия играют роль адаптационных механизмов, обеспечивающих наполнение левого желудочка. Однако в случаях резкого стеноза эти механизмы оказываются недостаточными. В итоге наполнение левого желудочка кровью значительно уменьшается, что влечет за собой уменьшение ударного и минутного объемов. При падении ударного объема периферический пульс становится малым (pulsus parvus).

Изменение внутрисердечной гемодинамики определяет появление характерной для митрального стеноза аускультативной картины, которая зависит от степени порока.

Классический для митрального стеноза аускультативный синдром состоит из усиленного хлопающего I тона, появления тона («щелчка») открытия митрального клапана и диастолического шума.

Как известно, в формировании I тона принимают участие три компонента: клапанный, мышечный, сосудистый. По мере диастолического наполнения желудочков створки клапана приближаются друг к другу, всплывая на внутрижелудочковом объеме крови. В обычных условиях к началу систолы желудочков клапан уже почти закрыт. Сокращение желудочка приводит лишь к полному смыканию створок, напряжению нодклапанного аппарата и колебанию закрытой клапанной мембраны.

При митральном стенозе к началу систолы желудочков левое предсердие в результате недостаточного опорожнения содержит некоторое количество крови, сохраняется кровоток из предсердия в желудочек. Левый желудочек содержит малое количество крови и оставшиеся еще свободными от сращений края створок вокруг суженного отверстия провисают в полость желудочка. Начало систолы желудочков вызывает внезапное изменение направления тока крови. Движение крови из предсердия в желудочек сразу обрывается. Образуется встречная волна крови, захлопывающая митральный клапан. Удар двух встречных волн крови друг о друг а усиливает колебания клапанной мембраны, которые передаются на внутрижелудочковый и внутрипредсердный объемы крови, на стенки желудочка и предсердия. I тон становится громким и хлопающим.

Для митрального стеноза характерно появление так называемого «ритма перепела». Этим термином называют своеобразное сочетание трех тонов — хлопающего I тона, II тона и дополнительного тона, следующего через определенный интервал за II тоном. Этот тон носит название тона открытия митрального клапана.

Возникновение тона открытия объясняется тем, что в начале диастолы, в момент, когда давление в левом желудочке становится ниже давления в левом предсердии, клапан резко смещается в сторону левого желудочка. Внезапное прекращение этого движения вследствие сращения створок заставляет края клапана колебаться, что и создает акустический феномен открытия митрального клапана.

Следует отметить, что в норме митральный клапан открывается беззвучно по мере расслабления желудочка. Повышенное давление в левом предсердии при митральном стенозе приводит к резкому раскрытию клапана. Чем больше степень стеноза, тем выше давление в левом предсердии, а следовательно, тем раньше будет открываться митральный клапан. Звук открытия митрального клапана чаще всего располагается в пределах 0,06—0,12 с за II тоном. Чем резче стеноз, тем меньше расстояние II тона — звук открытия митрального клапана.

Тон открытия митрального клапана, патогномоничный признак митрального стеноза, следует отличать от расщепления II тона и III тона.

Одним из важнейших аускультативных признаков митрального стеноза является диастолический шум. Шум возникает в результате турбулентного тока крови через суженное отверстие под повышенным давлением. Диастолический шум может иметь ряд особенностей, которые имеют некоторую зависимость от степени стеноза. Возможны следующие варианты диастолического шума;
1) интервальный протодиастолический (в начале диастолы), постепенно убывающий (decrescendo);
2) пресистолический, возникающий в конце диастолы и нарастающий по направлению к следующему I тону (crescendo);
3) продолжительный шум, занимающий и середину диастолы — мезодиастолический.

Значение этих вариантов шума становится понятным, если вспомнить закономерности наполнения левого желудочка. Максимум наполнения желудочка наступает после открытия митрального клапана в начале диастолы в силу наибольшего градиента давления и в конце диастолы под влиянием систолы предсердий. В середине диастолы кровоток из предсердия в желудочек невелик.

При умеренно выраженном стенозе эти закономерности в известной мере сохраняются. Наибольшая скорость кровотока через суженное отверстие наблюдается в начале диастолы и затем в результате систолы предсердий. Кстати, митральный клапан в этом случае будет открываться почти в обычное время, но только резко, с формированием тона открытия, расположенным от II тона с интервалом около 0,12 с. В этом случае выслушиватся интервальный протоди-астолический шум и пресистолический шум. Эти варианты шума могут появляться вместе или порознь.

При значительном сужении митрального отверстия высокий градиент давления между предсердием и желудочком сохраняется в течение всей диастолы. Активный кровоток наблюдается и в середине диастолы, и появляется мезодиастолический шум. При синусовом ритме в конце диастолы выслушивается пресистолическое усиление диастолического шума, которое исчезает при мерцательной аритмии в связи с отсутствием систолы предсердий.

Мелодия митрального стеноза лучше всего выслушивается над верхушкой сердца и в точке Боткина при задержке дыхания на выдохе, иногда при положении больного на левом боку.

У больных с митральным стенозом при пальпации в области верхушки сердца нередко удается выявить диастолическое дрожание — «кошачье мурлыкание». Это пальпаторный эквивалент низкочастотного диастолического шума, обусловленный вибрацией грудной стенки при прохождении крови через суженное митральное отверстие.

Непосредственным результатом сужения митрального отверстия, создающего барьер на пути кровотока, является повышение давления в левом предсердии, а затем в малом круге кровообращения. В патологии митрального стеноза нарушение легочного кровообращения занимает важнейшее место. Патогенез легочной гипертензии сложен и состоит из пассивного (ретроградного) и активного (рефлекторного) механизмов.

Подъем давления в левом предсердии, безусловно, приводит к повышению давления в легочных венах, а затем и в капиллярах. Давление в легочной артерии также возрастает, причем степень его повышения пропорциональна росту давления в левом предсердии.

У здорового человека давление в легочных капиллярах обычно не превышает 10 мм рт.ст., а в легочной артерии — 30 мм рт.ст. Для осуществления кровотока через малый круг давление в легочной артерии должно превышать давление в легочных капиллярах и венах примерно на 20 мм рт.ст. Давление в легочных капиллярах в нормальных условиях значительно меньше коллоидно-осмотического давления плазмы, составляющего около 30 мм рт.ст. Если давление в легочных капиллярах превысит этот критический уровень, то начнется просачивание жидкости в альвеолы с развитием отека легких. Следовательно, с позиций ретроградного застоя можно объяснить лишь невысокую легочную гипертензию, не превышающую 50 мм рт.ст. (до 30 мм рт.ст. в капиллярах и на 20 мм рт.ст. больше в легочной артерии для поддержания кровотока).

Но уже на этой стадии митрального стеноза к гипертрофии левого предсердия присоединяется гипертрофия правого желудочка. Даже относительно небольшое, но длительное повышение давления в малом круге кровообращения увеличивает нагрузку на правый желудочек и приводит к его постепенной гипертрофии.

Вследствие нарушения легочного кровообращения возникает ряд изменений в легочной ткани. Вследствие повышения давления в легочных венах и капиллярах постепенно происходит транссудация жидкости из крови в интерстициальную ткань легких. Развивается хронический интерстициальный отек легких, затрудняющий легочную вентиляцию, нарушающий газообмен.

Прогрессирующее сужение митрального отверстия создает предпосылки роста давления в левом предсердии и легочных венах. Поскольку создается опасность превышения критического уровня давления в легочных капиллярах, включаются механизмы, предупреждающие чрезмерное повышение давления в них. Прежде всего, это рефлекторное сужение артериол малого круга в результате раздражения барорецепторов левого предсердия и легочных вен. Этот механизм носит название рефлекса Китаева.

Активное сужение артериол, предохраняющее капиллярную сеть, ведет к выраженной легочной гипертензии. Давление в легочной артерии повышается до 150—180 мм рт.ст., что на 500—600% превышает нормальный уровень. Градиент давления между легочной артерией и левым предсердием, до этого момента не превышавший 20 мм рт.ст., резко увеличивается. В то же время левое предсердие и легочные капилляры оказываются защищенными от избыточного наполнения кровью.

Сначала рефлекс Китаева срабатывает только на подъем давления в левом предсердии, например при физической нагрузке. Но по мере прогрессирования стеноза этот механизм становится устойчивым. Длительный спазм приводит к развитию морфологических изменений в легочных артериолах, заканчивающихся их склерозированием. Функциональные, а затем анатомические изменения ар-териол малого круга создают так называемый «второй барьер» на пути кровотока. Приспособительная в начале реакция превращается в патогенетическую.

При повышении давления в малом круге возникает акцент II тона над легочной артерией — это аускультативный признак легочной гипертензии.

Включение второго барьера с развитием высокой легочной гипертензии приводит к значительной гиперфункции правого желудочка и расширению легочной артерии. Правый желудочек гипертрофируется еще больше, а в дальнейшем наступает его дилатация. При существенном расширении легочной артерии формируется относительная недостаточность ее клапанов. Неизмененные створки клапанов не в состоянии прикрыть резко расширенное устье легочной артерии. Во время диастолы возникает обратный ток крови из легочной артерии в правый желудочек. Во втором межреберье слева от грудины появляется мягкий дующий диастолический шум, начинающийся непосредственно от II тона. Этот шум высокой легочной гипертензии носит название шума Грэхема Стилла. Шум Стилла является признаком резкого митрального стеноза.

Наличие двух барьеров на пути кровотока (сужение митрального отверстия и сужение артериол малого круга) ограничивает наполнение левого желудочка и обусловливает появление так называемого фиксированного минутного объема кровообращения. При физической нагрузке адекватного увеличения минутного объема кровообращения не наступает.

Недостаточное опорожнение правого желудочка ведет к повышению в его полости диастолического давления. Наступающая дилатация правого желудочка сопровождается относительной недостаточностью грехстворчатого клапана. Над зоной аускультации трехстворчатого клапана появляется систолический шум Риверо Корвалло.

В итоге гемодинамических расстройств развивается декомпенсация кровообращения в большом круге.

Внутренние болезни; Лекции для студентов и врачей В 60 в 2 томах/ Под ред. Б.И.Шулутко,— Изд. 2-е, испр. и дополн,— Т. 1 - СПб., 1994 - 480 с. ISBN

Создано /АОФ /