Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (МбПГН) — наиболее типичная форма нефрита. Дело в том, что мезангиальные формы, в большинстве своем протекающие с изолированным мочевым, и мембранозный нефрит с присущим ему НС не связывались в представлении медиков первой половины нашего столетия с ГН, поскольку первый редко приводил больных к больничной койке, а второй расценивался как нефроз.

Поэтому именно МбПГН отражал панический ужас врачей и больных перед грозным заболеванием — ГН. С самого начала патологического процесса поражаются все структуры почечного капилляра. Этой формой ГН женщины болеют чаще мужчин в 1,5 раза. Как правило, заболевают в детстве.

Морфологические изменения.

Для МбПГН типичны очаговые или диффузные утолщения стенок капилляров клубочка, ассоциированные с пролиферацией мезангиальных клеток и увеличением мезангиального матрикса, возможной «экспансией» мезангия в пространство между базальной мембраной и эндотелием. На ранних стадиях возможна экссудативная реакция — скопление лейкоцитов в просвете капилляров клубочка.

Различной протяженности спаечный процесс между петлями капилляров создает впечатление укрупнения долек и подчеркивает дольчатость клубочка. При прогрессировании капилляры клубочков запустевают, стенки капилляров неравномерно утолщаются, формируются спайки капилляров с капсулой. Исход воспаления — сморщивание клубочков.

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит характеризуется поражением большинства долек. Практически во всех клубочках образуются ограниченные центролобулярные массы, накапливающие ШИК( + ) и серебро( + ) вещество. Ядра скапливаются, главным образом, по периферии дольки, и периферические петли капилляров имеют нормальную толщину или даже тоньше нормальных.

Изменения базальной мембраны, видимые при обычной окраске как утолщение стенки капилляров, при импрегнации серебром выявляют расслоение мембран, их двухконтурность, что дало повод обозначить такую картину как «рельсовидные изменения» (tram track).

В сущности (это видно при электронной микроскопии), речь идет о интерпозиции мезангия в стенку капилляра и даже не расслоение самой мембраны, а отслоение последней от эндотелия. Стенка капилляра становится уже не трех-, а четырехслойной. Просвет капилляра сужен. Более тяжелое расщепление — при отторжении трансплантата и МбПГН.

Тубуло-интерстициальные изменения неспецифичны и характеризуются вакуольной и жировой дистрофией эпителия канальцев, в дальнейшем с развитием атрофии. В просвете канальцев — цилиндры. Лимфоцитарная инфильтрация прослеживается в корковом и мозговом слоях. Сосуды на ранних стадиях заболевания изменены мало.

В последующем развиваются артериолярные и артериальные склеротические изменения, Гипертрофия и фиброз внутренней оболочки дуговых и междольковых артерий. АГ существенно утяжеляет эти поражения. При выраженной активности процесса возможна пролиферация эпителиальных клеток с образованием полулуний. В части случаев выраженность этого процесса столь велика, что позволяет говорить об особом виде: «мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите с полулуниями».

Диффузные поражения свидетельствуют о прогредиентном течении заболевания. В последние годы принято подразделение МбПГН по иммуноморфологическим признакам на 2 типа: 1-й тип с субэндотелиальными депозитами вблизи мезангиальной зоны и 2-й тип, характеризующийся наличием «плотных» интрамембранозных депозитов. У трети больных обнаруживаются полулуния в 20% клубочков. Даже из сделанного весьма краткого описания морфологических изменений очевидно, что это тяжелая форма ГН.

Клинические проявления.

Вы можете смело фантазировать. Может быть все. Так, острый нефритический синдром наблюдается у 17,5% больных, быстропрогрессирующий тип нефрита —у 2%, рецидивирующая гематурия — у 7,5%, хронический нефритический синдром — у 41,6%, НС — у 31,4%. Гипокомплементемия выявляется у 90% (!) больных.

Возраст начала заболевания — 17—26 лет. Действительно, в возрасте Старше 30 лет мы наблюдали возникновение заболевания крайне редко. Ремиссия может быть достигнута у 40% больных, но у 60% течение носит определенно прогрессирующий характер. Ориентироночно за 20 лет у названных 60% развивается почечная недостаточность.

Чтобы не создалось впечатления о фатальности этой формы нефрита (бывает гораздо хуже), сообщим, что МбПГН, бесспорно, поддается как глюкокортикоидной, так и цитостатической терапии. Трудности диагностики МбПГН велики, особенно на ранних стадиях заболевания.

Неопределенность не только клинических проявлений, но и морфологической картины не всегда позволяет своевременно поставить правильный диагноз. Ранние картины могут напоминать МбГН, острый диффузный нефрит. «Лобулярная» форма (по старой классификации) может быть схожа с клубочковыми поражениями при миеломной болезни.

Большим подспорьем считают выявленную гипокомплементемию, которая, к сожалению, не всегда определяется и не всегда выявляется. На наш взгляд, спорные случаи должны решаться на ультраструктурном уровне. МбПГН остается наиболее типичной формой ГН.

Сравнительно быстрое прогрессирование, наихудший прогноз (в сравнении с другими формами хронического нефрита), относительно частое выявление фибропластических реакций и экстракапиллярной пролиферации делает МбПГН грозным паренхиматозным почечным страданием, каким традиционно привыкли считать ГН. Показательно, что за последние 6 мес в клинике умерли 8 больных ГН, и все — от МбПГН.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /