Лечение приобретенных гемолитических анемий

Лечение приобретенных гемолитических анемий

Для лечения гемолитических анемии используются ГК, иммунодепрессанты. Спленэктомия неэффективна. Положительные результаты наблюдаются при применении плазмафереза. Следует помнить, что извлеченную кровь необходимо подогревать, чтобы избежать гемаглютинации.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия развивается вследствие образования в крови двухфазных гемолизинов. Чаще развивается у лиц, страдающих сифилисом или вирусной инфекцией. Встречается относительно редко. Вскоре после охлаждения появляются боли в спине, ногах, головная боль.

Появляется озноб, повышается температура тела, может быть тошнота, рвота. В дальнейшем развивается желтуха, малокровие, которое при частых кризах может быть значительным. Моча темного цвета, в ней выявляется белок, положительная проба в моче на скрытую кровь [Идельсон Л.И., 1985].

Диагностика подтверждается обнаружением двухфазных гемолизинов. Они относятся к классу IgG. В лечении определяющее значение имеет лечение основного заболевания. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы — Микели).

Болезнь Маркиафавы — Микели — относительно редкая форма приобретенной гемолитической анемии. Этиология ее не установлена. Приобретенный характер заболевания позволяет предположить мутагенную ее природу, в результате которой образуется патологический клон эритроцитов.

Характерной особенностью таких эритроцитов является повышенная чувствительность к изменению pH среды в кислую сторону, прокоагулянтам, пропердину и комплементу. Указанные особенности обусловлены, очевидно, нарушением структуры мембраны эритроцита.

Процесс гемолиза приобретает постоянный характер, но особенно активизируется в ночные часы, для которых свойственна и активация нрокоагулянтов, и сдвиг pH в кислую сторону. Этим объясняется ночная гемоглобулинурия. Исследования показали, что дефект в строении мембраны имеет место не только у эритроцитов, но и у лейкоцитов и тромбоцитов, что и обуславливает снижение их количества.

Несмотря на пониженное количество тромбоцитов, течение заболевания может осложняться тромбозами. Состояние гиперкоагуляции определяется эритроцитарным тромбопластином, попадающим в ток крови при массивном разрушении эритроцитов. Гемолизу подвергаются, в основном, ретикулоциты, богатые прокоагулянтами. Заболевание начинается постепенно.

Появляется слабость, головокружение, одышка при физической нагрузке, головные боли. Эти жалобы отражают наличие анемии. Анемические жалобы сочетаются с появлением желтухи. Течение заболевания хроническое. Более демонстративными являются гемолитические кризы. В период такого криза ухудшается общее состояние, в основном за счет нарастания малокровия. Уровень гемоглобина может снижаться до 30—50 г/л. Анемия нормохромная.

Криз может сопровождаться болями в животе, тошнотой и рвотой. Боли в животе, наверное, обусловлены тромбозом мелких мезентериальных сосудов. Характерно также повышение температуры тела, выделение темной мочи, особенно по утрам. В моче определяется гемосидерин и свободный гемоглобин.

На высоте криза выявляется протеинурия, в кале — кровяной детрит (положительная реакция Грегерсена). Протеинурия обусловлена гемоглобинурией. Могут быть боли в пояснице вследствие закупорки почечных канальцев. При нерезко выраженном гемолизе гемоглобулинурия не развивается. Количество лейкоцитов и тромбоцитов снижено.

При исследовании костного мозга обращает на себя внимание раздражение эритроидного ростка. Значительного повышения количества ретикулоцитов не наблюдается. Гемоглобинурийные кризы сменяются относительно спокойным состоянием, при котором уменьшается степень гемолиза.

Однако полного восстановления картины периферической крови, как правило, не происходит. Уровень гемоглобина у таких больных, даже в период ремиссии, редко превышает 100 г/л. Низкий уровень гемоглобина в сочетании с гипербилирубинемией за счет свободного билирубина подтверждают постоянный характер нарушения патологического клона эритроцитов. С течением времени увеличиваются печень и селезенка. Возможны осложнения в виде ЖКБ и трофических язв голени.

Лечение.

Патогенетического метода лечения ПНГ нет. Основным методом лечения является вливание отмытых эритроцитов. Вливание свежей крови или концентрированных эритроцитов может спровоцировать гемолитический криз, причиной которого является высокая чувствительность эритроцитов больного к белку пропердину.

Вливание эритроцитной взвеси со сроком хранения более 7 дней, т. е. с разрушенным пропердином, уступает по эффективности применению отмытых эритроцитов. Для профилактики тромбозов используются непрямые антикоагулянты. Применение стероидов не влияет на течение заболевания.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /