Клиническая картина узелкового полиартериита

Клиническая картина узелкового полиартериита

Вследствие распространенного системного поражения в клинической картине узелкового полиартериита могут проявляться различные изменения любых внутренних органов, поэтому для заболевания характерна большая пестрота клинических проявлений. Напомним слова Сигье, он описывал полиартериит «на балу коллагенозов» в мишуре Арлекина.

Поэтому надо попытаться классифицировать, выделить отдельные клинические формы УП, так как у них разный прогноз, особенности течения и лечения. Предложены различные классификации течения УП, предусматривающие четыре варианта различного клинического течения заболевания.

Первый — это так называемый классический вариант узелкового полиартериита, тот самый, который когда-то описали А.Куссмауль и Р.Мейер и который потом достаточно хорошо изучен.

Он характеризуется с поражением многих систем организма. Кроме такой полисиндромности, могут бьггь и более узко ограниченные варианты течения УП в клиническом плане за счет менее распространенной локализации изменений сосудов. Второй вариант — астматический, когда на первый план выступают явления бронхиальной астмы, поражения других систем выглядят менее ярко. Третий вариант — кожно-тромбангитический.

Четвертый — так называемый моноорганный, когда в клиническом течении доминирует поражение какого-то одного органа. Рассмотрим классический вариант течения УП. Как уже говорилось, чаще болеют мужчины, возраст обычно средний.

Обычно перед развитием заболевания можно выявить какие-то предшествующие факторы в виде острых респираторных болезней, охлаждения, инсоляции, но есть описания, когда развитию, во всяком случае, клиническим проявлениям УП, предшествовали какие-то функциональные перегрузки, например защита диссертации, диплома и т.н Этот фактор имеет значение, поскольку существуют центральная регуляция иммунитета, его аномалии и т.д.

Особенностью этого варианта течения УП будет то, что при нем в 10 раз чаще, чем при других вариантах УП встречается наличие HBs-антигена, он найден у 63% больных классической формой УП. А связь с приемом лекарств при этой форме меньше, отмечается примерно у 10—15%.

Развитие классического варианта УП обычно постепенное. Более остро развивается полиартериит при действии лекарств. Первые симптомы заболевания следующие: лихорадка, боли в мышцах, в суставах, кожные высыпания различного характера, похудание. Как видно, ничего специфичного в этих симптомах нет.

При классической форме полиартериита лихорадка бывает почти в большинстве случаев, от 71 до 88%, причем чем больше генерализация, тем в начале более высокая лихорадка, потом она может уменьшаться. В большинстве случаев при остром начале (обычно при УП лекарственного происхождения) имеется высокая лихорадка, которая не поддается антибиотикам.

Часто совершается ошибка, когда при наличии лихорадки назначают антибиотики такому больному, а они ему противопоказаны, лихорадка становится еще выше. Лихорадка в большинстве случаев со временем может спонтанно уменьшаться; хороший эффект в смысле ее уменьшения наблюдается под действием ГК и НПВП. Заболевание начинается нередко с болей в мышцах, невралгии; это встречается со сравнительно большой частотой — 31—58%.

В основе болей в мышцах (чаще всего это мышцы ног) лежит ишемия на почве васкулита. Естественно, что миалгии возникают и при нагрузке и в покое. В основе болей в покое лежит пролиферация в стенке сосудов, тромбоз. Нередко, примерно у половины больных, в начале болезни бывают проявления суставного синдрома. Типично поражение крупных суставов, особенно нижних конечностей.

Это проявляется прежде всего артралгией, об этом как-то часто забывают, и когда появляется артралгия у такого неясного больного, чаще возникает мысль о СКВ.

Тяжелые артралгии наблюдаются примерно у 3/4 больных этим вариантом УП. Но могут встречаться и иные суставные поражения. В небольшом числе (3—4%) изменения суставов могут быть очень похожими на РА, т.е. отмечается поражение суставов кистей, изменение конфигурации с атрофиями, кстати, у этих больных в определенном проценте случаев находят ревматоидный фактор.

Поскольку процесс общий, множественный по локализации, наблюдается в большом количестве тканей, имеется интоксикация, то весьма существенным является исхудание, причем прогрессирующее.

Исхудание, которое начинается с начала заболевания, описывается у 54—68% больных. Итак, заболевание начинается с лихорадки, болей в мышцах, суставах, с похудания и высыпаний на коже. С развитием болезни выявляются другие клинические синдромы. На первое место надо поставить поражение почек, это самый частый и прогностически самый серьезный синдром.

Изменения в почках могутбыть самыми разными, опять надо вспомнить, что мы имеем дело с поражением сосуда, значит могут быть аневризмы, инфаркты, непосредственное поражение клубочков.

Таким образом, при УП в почках можно встретить распространенное поражение артерий с образованием аневризм, изменения паренхимы почки в виде инфаркта, в виде очагов клиновидной атрофии, наконец, имеются изменения клубочков по типу ХГН, который имеет неспецифический характер.

Могут быть любые морфологические разновидности ГН, так что по самому нефриту специфических изменений нет, а диагноз будет поставлен, по изменениям сосудов. Клинические варианты могут быть различными. Симптомы поражения почек обычно выраженными сначала не бывают, они проявляются через 3—6 мес от начала заболевания.

В редких случаях, особенно при прогрессирующем течении заболевания, может развиваться поражение почек, напоминающее ОГН, причем с быстро развивающейся ОПН. Поражение почек дает ряд синдромов. Прежде всего возникает мочевой синдром, протеинурия 3 г/сут и выше; обычно считается, что высокая протеинурия является показателем активности процесса.

Иногда при УП может проявляться НС. Более часто появляется микрогематурия, примерно у /л больных. Поражение сосудов может вызывать инфаркты почек, причем они могут быть безболезненными. Конечно, особую роль играет развитие АГ при УП.

Она встречается у большинства больных этой формой полиартериита, (до 80% случаев). АГ по тяжести течения, стойкости может быть различной, вплоть до ЗАГ, которая наблюдается, по разным данным, у 10—25% больных классической формой УП, причем все это будет происходить на фоне либо ХПН, либо ОПН во всех вариантах, когда происходят изменения другого типа. По происхождению АГ неоднородна.

Артериальное давление повышается вследствие поражения паренхимы почек, т.е. АГ почечно-паренхиматозная, это при быстро прогрессирующем течении нефрита; она может быть и реноваскулярной при поражении почечной артерии. Таким образом, в каждом случае необходим анализ этой АГ, чтобы определить ее причины.

По происхождению АГ при УП является ангиотензинзависимой, отсюда же, забегая вперед, можно сказать, что наиболее эффективным методом лечения этой АГ сейчас считается каптоприл. Для выяснения роли реноваскулярного фактора в развитие АГ, помимо всех других исследований, может помочь артериография. Итак, поражение почек, является весьма существенным и в значительной степени определяющим прогноз.

Второй очень существенный синдром —это абдоминальный. Кстати, А.Кусмайер и Р.Майер описали как раз тех больных, у которых они наблюдали аневризматическое расширение брюшных сосудов.

Абдоминальный синдром является вторым диагностически важным и прогностически серьезным признаком, потому что в основе его лежит наличие тех же сосудистых расстройств и ишемии внутренних органов брюшной полости. Это могут быть инфаркты любого органа брюшной полости, сосудистые язвы из-за больших трофических нарушений, обусловленных поражениями сосудов; это могут быть тромбозы в системе мезентериальных артерий, это могут быть желудочно-кишечные кровотечения.

Таков диапазон поражений сосудов брюшной полости. Каждое из них имеет очень серьезный прогноз. Отсюда и наличие у таких больных болевого синдрома, т.е. болей в животе. Обычно эти боли локализуются в мезогастрии, но их локализация зависит от того, какой сосуд поражен и где происходят нарушения функции желудочно-кишечного тракта. Естественно, что болевой синдром сопровождается и диспепсическими жалобами — тошнотой, рвотой, расстройством стула.

При УП известны поражения сосудов поджелудочной железы, дающие, соответственно, выраженный болевой синдром, свойственный панкреатиту, и нарушение функции поджелудочной железы. Очень любопытны поражения печени при УП в рамках этого абдоминального синдрома.

Как указывалось выше, при классической форме УП очень часто имеется носительство австралийского антигена. Но, оказывается, что это не просто носительство, наблюдаются и случаи хронического гепатита и даже цирроза печени на этом фоне.

Таким образом, могут быть в наличии все разновидности хронического гепатита, причем с фиксацией в ткани печени австралийского антигена. Описаны и случаи развития УП после острого гепатита, т.е. имеется непосредственная связь УП с влиянием австралийского антигена.

Но не только в этом заключаются поражения печени, т.е. непосредственное развитие гепатита того или иного типа. В печени также могут быть инфаркты, несмотря на двойное кровоснабжение этого органа, а между прочим, известно, что при УП поражаются и вены. Могут быть и разрывы сосудов в печени, так что и тут УП может дать совершенно запутанную картину.

По своим последствиям абдоминальный синдром может быть очень тяжелым. Третий важнейший синдром — это поражение периферической нервной системы. На первом месте по частоте стоят периферические невриты. Периферические невриты — сравнительно ранний синдром. Развитие невритов обусловлено поражениями vasa vasorum в нервных корешках и ганглиях.

Поражение нервных корешков, ганглиев, также может давать миалгии; боли усиливаются, ишемические поражения нервных стволов вызывают парестезии, которые сменяются гипои анестезией. При прогрессировании процесса развиваются двигательные нарушения, часто асимметричные. Каких-то специфических нарушений, свойственных только УП, нет. Невриты разнообразны, это могут быть невриты одного нерва, может возникнуть энцефалополимиелорадикулоневрит с тетрапарезом.

Все зависит от того, насколько распространен сосудистый процесс, поражающий нервные стволы. В клиническую картину УП входит поражение сердца. Это может быть поражение коронарных артерий основным процессом, т.е. УП. Это вызывает все симптомы, свойственные ИБС: приступы стенокардии, ИМ различной протяженности, чаще всего мелкоочаговые.

Они могут давать типичную клиническую картину классического ИМ, но встречаются и безболевые формы как стенокардии так и ИМ. Это, естественно, приводит к развитию склеротических изменений, кардиосклероз вызывает падение сократительной функции миокарда, т.е. СН, могут возникать нарушения проведения и разнообразные нарушения функции возбудимости.

В этих случаях весьма сложна дифференциальная диагностика с ИБС, особенно если речь идет о больных старше 40 лет. Надо иметь в виду еще следующее обстоятельство: поражение сердца не ограничивается свойственным УП поражением только сосудов, у большинства больных имеется стойкая АГ, что усугубляет поражение миокарда, вызывает гипертрофию левого желудочка и нарастание ЗСН.

А если мы вспомним, что имеется еще и поражение системы дыхания, что в изменениях сердца может участвовать и легочная гипертензия, то получим сложный клубок поражения миокарда, который может дать У П.

В диагностике этих нарушений может выручить только то, что, кроме поражения сердца, есть остальные проявления УП. Поражение легких тоже бывает весьма выраженным, в основе его прежде всего лежит легочный васкулит, то, что называют сосудистой пневмонией.

Эта картина поражения сосудов легкого, легочного васкулита, проявляется кашлем со скудной мокротой, может быть кровохарканье, развивается одышка, а также картина инфаркта легких. Все это вместе взятое ведет к прогрессирующему фиброзу легких, а отсюда начинается легочная гипертензия и свойственные ей остальные клинические проявления.

Картина как будто напоминает пневмонию: лихорадка, одышка, кровохарканье, кашель, но самое главное, что антибиотики неэффективны. Если это все рассматривается с точки зрения пневмонии, то начинается лечение антибиотиками.

Однако в этих случаях получается эффект, обратный ожидаемому, поскольку такие больные обладают повышенной чувствительностью к антибиотикам, и при включении их в лечение могут возникнуть весьма неприятные последствия. Зато при этих легочных поражениях хороший лечебный эффект дают ГК.

Ранее уже обсуждался вопрос о поражении периферической нервной системы, но при УП могут наблюдаться и поражения ЦНС, все это входит в картину классического УП. В основе изменений ЦНС лежат, естественно, васкулярные нарушения. Но нельзя забывать, что у этих больных имеется высокая АГ, часто со злокачественным течением.

Отсюда бывает очень трудно решить, в каких случаях все дело обусловлено васкулитом, а в каких — АГ, потому что и АГ сама по себе и наличие аневризм могут дать сосудистые нарушения одного типа с кровоизлияниями, от развития гемипареза, до стволовых нарушений и эпилептиформных судорог.

Чтобы закончить с поражениями ЦНС, можно сказать, что могут быть тяжелые поражения органа зрения, опять-таки разного происхождения: с одной стороны, у человека злокачественная гипертония может дать любые изменения глазного дна, с другой стороны, могут быть и изменения на глазном дне, обязанные самому УП. Кроме классического варианта УП, существуют и другие варианты, которые по клиническому течению могут быть легче.

Кожно-тромбангитический вариант. Классический симптом — это те узелки по ходу сосудов, о которых уже говорилось. Это образования по ходу сосудов, обычно гиперемированные, могут быть болезненными, непостоянными, могут исчезать. Другим характерным кожным проявлением УП является так называемое ливедо — стаз в кожных сосудах, участки багрово-цианотичного цвета, напоминающие сетку или ветви дерева.

Кроме этих кожных проявлений, могут быть и геморрагические проявления, пурпура. Обычно при этой форме УП висцеритов не бывает, в этом плане прогноз как бы лучше, но дело в том, что могут быть нарушения периферического кровообращения. Поэтому нередки некротические изменения в кончиках пальцев, вплоть до гангрены. При астматическом варианте обычно имеется генерализованный васкулит в легких, чаще этот вариант бывает у женщин.

Начало напоминает бронхиальную астму —типичный бронхоспазм, потом начинается кашель, кровохарканье, легочные инфильтраты, которые могут распадаться. В этих случаях сложна дифференциальная диагностика с синдромом Вегенера, при котором этот астматический вариант может генерализоваться, тогда появляются другие симптомы. Интересно, что при генерализации, возникающей у больных с астматическим вариантом УП, уменьшаются бронхоспазм и эозинофилия.

При этом варианте при генерализации реже бывает поражение почек, чаще процесс идет по линии поражения периферической нервной системы (невриты), могут быть абдоминальные поражения, изменения сердца. Наконец, самый доброкачественный по течению, моноорганный вариант, очень трудный для диагностики, когда какой-то период времени полиартериит поражает сосуды только одного органа, например сердца.

Некоторые считают, что такого варианта не существует, что это только проявление начала болезни, но, во всяком случае, в классификацию УП этот вариант входит. Клиническое течение УП обычно тяжелое, так как поражаются многие жизненно важные органы. Считается, что нелеченый УП в целом дает 5-летнюю выживаемость только в 4—13%.

Введение в лечебную практику ГК и цитостатиков улучшило прогноз и течение заболевания. В зависимости от клинических особенностей выделяют различные варианты течения УП:

1) доброкачественное течение наблюдается у всех больных с кожным УП без явных висцеритов;

2) медленно прогрессирующее течение, характеризуется отсутствием выраженных обострений, длительность его до 10 лет; при современных методах лечения это прогностически более благоприятный вариант;

3) рецидивирующее течение может быть при различных клинических вариантах, заболевание течет с периодическими обострениями, которые провоцируются различными причинами; одна из важнейших причин такого рецидивирующего течения — снижение дозы ГК, цитостатиков или НПВП; эти обострения могут вызываться и интеркуррентными инфекциями, которым способствует, в частности, охлаждение; они могут быть спровоцированы и лекарствами;

4) быстро прогрессирующее течение является значительно более тяжелым, оно протекает на фоне сосудистых осложнений, с развитием почечной недостаточности; длительность даже при современных методах лечения 2—5 лет; особенно плохой прогноз отмечен при наличии персистирования HBsAg; при всех современных методах лечения при таком сочетании быстро прогрессирующего течения и наличии HBsAg через 5 лет выживают только 2% больных;

5) острая молниеносная форма, к счастью, встречается очень редко, когда в течение нескольких месяцев развивается катастрофическое прогрессирование болезни — в процесс быстро вовлекаются почки с ОПН, возникает ЗАГ с соответствующим исходом.

В этом случае продолжительность заболевания до полугода. В оценке активности процесса, наряду с клиническими данными, имеют значения лабораторные исследования, хотя они и неспецифичны. Отмечается повышенная СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия, нарастание содержания иммуноглобулинов.

Анемия бывает редко, в ее происхождении большое значение могут иметь кровотечения, ХПН. Одним из показателей активности процесса может быть нарастание титра РФ, повышение уровня ЦИК, снижение содержания комплемента. Все это имеет значение только в сочетании с основными клиническими диагностическими критериями, которыми являются поражение почек, абдоминальный синдром, полиневрит.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /