Клиническая картина системной склеродермии

Клиническая картина системной склеродермии

Как уже говорилось, описано это заболевание уже давно и давно было подмечено, что нередко ранним и начальным проявлением этой болезни является синдром Рейно (синдром, при котором вследствие сосудистых нарушений появляется резкое побледнение чаще всего пальцев кистей рук, хотя это может быть и на ногах).

Вначале появление изменений, свойственных синдрому Рейно, носит эпизодический характер, с вовлечением в процесс дистальных отделов нескольких пальцев (одного-двух), потом вовлекается вся кисть.

Этот синдром может развиваться и на стопах, реже он проявляется побледнением областей кожи на лице ушных раковинах. Конечно, очень давно было отмечено бросающееся в глаза поражение кожи (откуда и само название — склеродермия), обычно сочетающееся с синдромом Рейно. В своем развитии поражения кожи проходят несколько стадий. Прежде всего, это плотный отек ткани; поскольку это часто начинается с пальцев, то этот плотный отек изменяет их форму, они белеют и превращаются в сосископодобные образования.

Дальше идет индурация, уплотнение этих областей, причем это может быть не только на руках, иногда это могут быть очаговые изменения в виде «следа сабельного удара»; иногда процесс в коже затрагивает туловище, тогда кожа изменяется, больной ощущает чувство сдавления как бы корсетом или панцирем, кожа нередко пигментируется. Вспомним, как описывал «бал коллагенозов» Сигье, где склеродермия представлена в медном панцире.

В этом периоде у больных нередко появляются множественные телеангиэктазии. Дальнейшее развитие изменений кожи заключается в ее атрофии, кожа становится блестящей, натянутой.

Атрофические процессы особенно заметны на лице, когда у больных обостряются контуры носа, появляются кисетообразные складки вокруг рта, («кисетообразный рот»), при этом может быть затруднено его открывание. По мере уплотнения кожи на кистях рук и пальцах образуются сгибательные контрактуры, что наряду с изменениями и атрофией самой кожи превращает руку таких больных в «птичью лапу», это называется склеродактилией или акросклерозом.

Эти изменения кожи очень бросаются в глаза при их выраженности. У. Ослер, крупнейший англоамериканский терапевт, много сделавший и в области болезней соединительных тканей, определяет склеродермию как «одну из самых ужасных человеческих болезней, прогрессирующих пока больной буквально не превратиться в мумию, закованную в непрерывно все более сморщивающуюся медленно стягивающуюся стальную кожу.

Такую судьбу не изображает «и одна трагедия древних или современных авторов». В последнем он ошибался. В 1874 г. И.С.Тургенев написал рассказ «Живые мощи». Процитируем, как ярко он описывает картину подобной болезни.

«Передо мной лежало живое человеческое существо, но что это было такое? Голова совершенно высохшая, бронзовая — ни дать ни взять, икона старинного письма; нос узкий, как лезвие ножа, губ почти не видать, только зубы белеют и глаза, да из-под платка выбиваются жидкие пряди желтых волос. У подбородка, на складке одеяла, движутся, медленно перебирая пальцами, как палочками, крошечные руки тоже бронзового цвета. Я вглядываюсь попристальнее: лицо не только не безобразное, даже красивое, но страшное, необычайное. И тем страшнее кажется мне это лицо, что на нем, по металлическим его щекам, я вижу, силится и не может расплыться улыбка».

Системная склеродермия и служит одной из причин инвалидизации больных. Поражение опорно-двигательного аппарата может быть разнообразным. Первое — это полиартралгии, боли в суставах. Более серьезный синдром — склеродермический полиартрит, который протекает по-разному, с преобладанием пролиферативно-экссудативных явлений, что бывает реже, или фиброзно-индуративных изменений.

Третий вид поражения опорно-двигательного аппарата — псевдоартрит или периартрит, вовлечение в процесс периартикулярных тканей и сухожильно-мышечного аппарата, что ведет к контрактурам и деформации, например таким, как формирование «птичьей лапы».

При ССД встречается поражение мышц. Это гак называемый фиброзный интерстициальный миозит с разрастанием соединительной ткани и атрофией мышечных волокон. Кроме таких изменений, может быть и истинный миозит с первичными дегенеративными и дистрофическими изменениями в мышечных волокнах и последующим склерозом.

Такой вид поражения мышц при ССД протекает с миастеническим синдромом, с резкой мышечной слабостью. Поражение опорно-двигательного аппарата усугубляется еще тем, что при ССД происходит остеолиз ногтевых фаланг пальцев, т.е. рассасывается кость и происходит их ампутация.

При этом обычно наблюдаются вначале сосудистые нарушения и резкие трофические изменения кончиков пальцев. Укорочение пальцев за счет остеолиза очень характерно при ССД, и при других системных заболеваниях соединительной ткани не встречается. Может быть и отложение кальция в тканях, особенно в области пальцев и периартикулярно.

Это отложение кальция, которое очень хорошо видно на рентгенограммах, носит название синдрома Тибьержа — Вейссенбаха, это очень четкий признак склеродермических поражений. Весьма важным в диагностическом плане и в отношении ощущений для самого больного является поражение пищевода.

Это довольно ранний признак ССД. Поражение пищевода заключается в нарушении моторики в его дистальном отделе, недостаточности кардии, вследствие чего появляется нарушение глотания (дисфагия); может быть расширение пищевода над дистальным отделом, потому что вследствие разрастания соединительной ткани пищевод в дистальном отделе чаще всего суживается, а недостаточность кардии ведет еще к рефлюксу желудочного содержимого из желудка в пищевод, возникает довольно тяжелый рефлюкс-эзофагит.

Развитие рефлюкс-эзофагита с сужением пищевода является весьма тяжелым клиническим признаком ССД. Это бывает обычно при длительном течении заболевания. Описывают свойственный ССД так называемый CREST-синдром (отложение кальция — С, синдром Рейно — R, поражение' пищевода — Е, поражение кожи — S, телеангиэктазии — Т).

В целом это составляет яркую картину проявления ССД. Поражение желудка также может быть при ССД. Оно заключается в развитии атрофии гладких мышц или подслизистого фиброза, что проявляется нарушением опорожнения желудка, частой рвотой, ощущением полноты после еды.

Поражается и тонкая кишка, может развиваться так называемый склеродермический дуоденит, это не дуоденит в нашем обычном понимании, который сопровождается повышением желудочной секреции, это особые изменения в двенадцатиперстной кишке. При поражении дистальных отделов тонкой кишки нарушается процесс всасывания, появляется спруподобный синдром, поносы.

Может быть поражение толстой кишки: у больных могут появляться запоры, рецидивирующая непроходимость. Уже давно при ССД описано поражение сердца. Оно может быть различным по размерам и даже по происхождению. В миокарде имеется отек, мукоидное набухание и разрастание рыхлой соединительной ткани, это очень неудачно называют «миокардоз», ничего не говорящий неудачный термин.

Сущность склеродермии, как известно, состоит в развитии соединительной ткани. За мукоидным набуханием в дальнейшем развиваются участки склероза. Это могут быть крупные очаги склероза, которые на ЭКГ дадут такие же изменения, как при ИМ. Диффузное и мелкоочаговое поражение даст картину, типичную для кардиосклероза любого происхождения, которая заключается в нарушениии функции возбудимости, появлении тахисистолии, самых разнообразных аритмий.

Могут возникать любые нарушения проведения (атриовентрикулярного, внутрипредсердного и внутрижелудочкового). Любопытно, что СН развивается относительно редко, медленно развивающийся процесс все-таки компенсируется. Однако не только развитие соединительной ткани определяет поражение сердца.

При ССД, как указывалось в описании патоморфологии, имеет место поражение легких в виде пневмосклероза, который не только занимает базальный отдел, но может распространяться на все легкое, давая в некоторых случаях картину синдрома Хаммена — Рича, т.е. диффузного фиброзирующего альвеолита. В патогенезе поражения легких на первое место ставится поражение сосудов, свойственное склеродермии, поэтому при этом заболевании может развиться легочная гипертензия.

Развитие легочной гипертензии приводит к гипертрофии правого желудочка со всеми вытекающими отсюда последствиями (клиническими, ретнгенологическими и электрокардиографическими). Но может быть поражение сердца и еще одного происхождения. Дело в том, что, к счастью, не очень часто, при ССД имеется поражение почек а при истинной склеродермической почке очень рано возникает ЗАГ.

Как известно, всякая АГ сопровождается гипертрофией левого желудочка с последующими дистрофическими изменениями. Таким образом, поражение миокарда при ССД может иметь различное происхождение. Однако изменения сердца не ограничивается только поражением миокарда.

В процесс может вовлекаться и эндокард, происходит утолщение, склерозирование клапана без воспалительных изменений, при этом утолщается и пристеночный эндокард. Возникает клиническая картина недостаточности митрального клапана. Некоторые описывают и картину митрального стеноза с небольшой степенью выраженности.

Этот процесс формирования порока возникает вследствие клапанного фиброза. Еще реже бывает поражение перикарда, обычно клинически оно почти не распознается, утолщение перикарда находят при вскрытии умерших от этого заболевания. Уже отмечалось, что при ССД может быть поражение легких. Это весьма существенный висцеральный синдром ССД, встречающийся у 30—90% больных.

Он заключается в прогрессировании фиброза, вначале в базальных отделах легких, в дальнейшем процесс распространяется более диффузно. При рентгенологическом исследовании можно наблюдать картину пневмосклероза, кистозного легкого, иногда кисты могут быть большими.

Это клинически сопровождается появлением не очень резко выраженного кашля, в дальнейшем нарастает одышка и в конце концов появляется легочная гипертензия и дыхательная недостаточность. Поскольку речь идет о развитии соединительной ткани, то с точки зрения механизмов дыхательной недостаточности, у больных мы видим рестриктивные нарушения дыхания,т.е. легкие не могут достаточно растянуться из-за фиброзных изменений, на фоне нарушенных вентиляционно-перфузионных отношений. Весьма существенную роль играет при ССД и поражение почек, клинически выраженное у 10—20% больных.

При развитии ССД большое значение имеет поражение сосудов, и поражение почек в основном связано с изменением их сосудов. Еще раз напомним, что происходит утолщение и мукоидное набухание интимы проксимальной части интерлобулярных артерий в почке, фибриноидный некроз интимы и медии дистальной части этих артерий, такие же изменения в прегломерулярных (афферентных) артериях, что ведет к развитию кортикальных некрозов.

В самих клубочках отмечается некроз, фибриноидные изменения, далее склероз, гиалиноз и нередко мезангиальная пролиферация. Клинически отмечается умеренный мочевой синдром, реже — картина ГН с протеинурией, изменением мочевого осадка и АГ. НС крайне редок. Обычно это все протекает более или менее доброкачественно и течет годами. Но особенно опасной для больного является так называемая истинная склеродермическая почка, при которой бурно, внезапно развивается ОПН, одновременно возникает очень тяжелая злокачественная гипертония, идущая с энцефалопатией, поражением глазного дна и тд.

Истинная склеродермическая почка развивается остро, она может развиться на фоне любого предшествовавшего ей поражения почек при ССД. Все это формируется в течение 2—3 нед — стойкое повышение артериального давления, олигурия, ОПН, смерть через 1—2 мес.

Могут быть и неврологические нарушения, которые в значительной степени связаны с сосудистыми поражениями, может быть и полиневрит. При ССД возникают и общие проявления. Наиболее яркий общий симптом — исхудание, причем оно связано не столько с поражением желудочно-кишечного тракта, сколько с общей интоксикацией организма.

Обратите внимание, цитированный рассказ И.С. Тургенева называется «Живые мощи». Имеются трофические нарушения, выпадение волос, свойственное и другим заболеваниям соединительной ткани. Лихорадка, в отличие от других системных поражений, выражена слабо. Лабораторные тесты мало специфичны. Отмечается увеличение СОЭ, появление положительной реакции на С-реактивный белок, нарастание γ -глобулинов.

Наиболее специфичным, пожалуй, является увеличение выделения с мочой оксипролина, как продукта неправильного формирования коллагена. Это определяется только сложными методиками в специальных центрах, занимающихся разработкой этой проблемы. Таким образом, лабораторные исследования говорят, главным образом, об активности процесса.

Картина системной склеродермии может проявляться в различных вариантах по скорости развития этих изменений, по выраженности поражения отдельных органов. Предложены различные классификации ССД, которые используются для характеристики состояния болезни у конкретного больного.

В нашей стране в настоящее время принята классификация, предложенная Н.Г.Гусевой.

Первый показатель, по которому классифицируется ССД,— это характеристика по течению болезни. Хроническое течение, наиболее частое, начинается с прогрессирования синдрома Рейно.

Очень долго, в течение ряда лет у больной (чаще это женщины) могут быть проявления только в виде этого синдрома. Постепенно, с нарастанием синдрома Рейно начинают расширяться трофические нарушения, в частности, в ногтевых фалангах пальцев, появляется утолщение кожи и периартикулярных тканей с образованием контрактур, остеолизом и медленно прогрессирующими склеродермическими изменениями внутренних органов.

Это хроническое течение наиболее благоприятно и, к счастью, наиболее часто. Подострое течение проявляется появлением плотного отека кожи с последующей индурацией, рецидивирующего полиартрита, иногда похожего на РА, реже — миозита с миастеническим синдромом, появлением поражения внутренних органов.

В отличие от первого варианта, синдром Рейно не так ярко выражен, поскольку на первый план выступает поражение кожи и относительно быстро поражаются внутренние органы. Острое течение — наиболее неблагоприятный вариант. Он не совсем точно назван острым, так как это не столько остро начинающийся, как быстро прогрессирующий вариант течения ССД.

Он характеризуется тяжелыми фиброзными с разными висцеральными поражениями уже в первый год болезни и нередким развитием склеродермической почки, наиболее частой причине смерти при этом варианте течения болезни. Кроме вариантов течения, в классификации различаются еще стадии болезни. На первой стадии — начальные проявления, преимущественно суставные при подостром течении и вазоспастические при хроническом.

Вторая стадия — генерализации, когда в полной мере развивается полисиндромность и полисистемность.

Третья стадия — стадия далеко зашедших изменений (терминальная стадия), когда имеются тяжелые склеродермические, дистрофические и сосудисто-некротические процессы, нередко с нарушением функции отдельных органов. Это могут быть легкие, сердце, ночки и т.д.

И, наконец, предложено ввести в классификацию понятие активности. Минимальная активность — первая степень активности — обычно имеется при хроническом течении заболевания или как результат лечения подострой формы ССД. Вторая стадия — умеренная, наблюдается при подостром течении или при обострении хронического течения ССД. Третья стадия — высокая или максимальная — свойственна подострому и острому течению.

См. по теме: Ревматические болезни

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /