Клиническая картина системной красной волчанки

Клиническая картина системной красной волчанки

Как известно, болеют преимущественно молодые женщины. Заболевание может начинаться остро, что называлось острой красной волчанкой. Такое начало наблюдается примерно у трети больных. Однако чаще заболевание начинается постепенно.

Иногда до заметного развития болезни отмечается общее недомогание, слабость, утомляемость, похудание, синдром Рейно, артралгии, кожные высыпания. На фоне таких слабо выраженных симптомов может наступить обострение заболевания.

Нередко этому обострению или началу заболевания способствуют такие внешние факторы, как инсоляция, охлаждение, внешние причины другого рода или острые заболевания. Из общих клинических симптомов начала заболевания на первое место по частоте следует поставить поражение суставов.

Оно является одним из главных проявлений СКВ. Поражение суставов отмечается в виде артрита, обычно это полиартрит, и артралгии, практически оно встречается почти у всех больных. Есть крупнейшая работа Дюбуа, в которой обследовано наибольшее число больных СКВ — 520.

По этим данным, поражение суставов встречалось у 91,6%, в работе В.А. Насоновой, где приводятся данные о 200 больных, оно отмечено в 99,4%. Таким образом, поражение суставов — наиболее частый симптом, только необходимо помнить о том, что оно может быть как в виде артралгии, т.е. болей в суставах, так и в виде клинически выраженного полиартрита.

Страдают преимущественно мелкие суставы кистей, голеностопные суставы. Поражение может быть асимметричным, часто носит мигрирующий характер. Утренней скованности в суставах обычно нет, однако при длительном хроническом течении заболевания она может и появляться.

В этих случаях, а известны случаи продолжительности заболевания свыше 10 лет, могут появляться и деформации, что, конечно, затрудняет дифференциацию от РА. Характерны для поражения суставов и контрактуры, но контрактуры главным образом болевые и связанные с поражением периартикулярных тканей.

Нередко у таких больных по ночам бывают сильные боли в костях — остеалгии. Признаки поражения суставов при артритах обычные — припухлость, главным образом за счет периартикулярных тканей, так как выпот в суставах очень умеренный, может быть гиперемия.

Синовит протекает с небольшим количеством белка и лейкоцитов в синовиальной жидкости, что отличает СКВ от выраженных воспалительных изменений при РА. Интересно, что в синовиальной жидкости при СКВ можно обнаружить, хотя и редко, клетки красной волчанки и антинуклеарный фактор, который ведет к образованию этих клеток.

Следующим симптомом является наличие поражений кожи. ВА.Насонова считает, что всем больным в той или иной степени свойственны различные, в том числе и неспецифические, поражения кожи. Однако все-таки известно, что существует СКВ без поражений кожи, то, что называется lupus sine lupo — волчанка без волчанки.

По данным Дюбуа, волчанка без высыпаний на коже наблюдается у 28% больных, это весьма солидный показатель. В таких случаях, конечно, необходимо достоверное подтверждение диагноза.

Наиболее типичным и бросающимся в глаза симптомом СКВ является так называемая «бабочка», т.е. высыпания в форме бабочки, которые занимают переносицу, крылья носа и область носо1убной складки. Она может быть разного типа.

Различают три типа «бабочки»:

1) сосудистая, или васкулярная, «бабочка», которая обусловлена эритемой, не оставляющей при лечении никаких следов;

2) это может быть стойкая эритематозная отечная форма «бабочки», когда, кроме эритемы, появляется отек различного размера тоже в этом регионе;

3) сливающиеся дискоидные очаги гиперемии, инфильтрации, гиперкератоза и рубцовой атрофии, эти изменения остаются навсегда.

Эритематозные высыпания могут быть не только на лице, они могут появляться по всему телу, почему и было предложено название —эритематозный сепсис. Нередко у больных обнаруживается так называемый люпус-хейлит — поражение красной каймы губ (отечность и гиперемия).

Наблюдаются и высыпания на слизистых оболочках — энантема. Нужно помнить о том, что при СКВ высыпания могут быть неспецифическими, связанными с непереносимостью лекарств, может быть это и послужило основанием тому, что дают сведения о 100% наличия кожных высыпаний.

При СКВ, особенно при ее длительном течении, наблюдаются различные трофические изменения, в частности, выпадение волос или даже алопеция. Следующим по частоте признаком СКВ является разнообразная лихорадка. Эго могут бьггь формы высокой гекгической лихорадки, напоминающие сепсис, встречаются различные субфебрильные подъемы температуры тела.

Следует признать, что афебрильных форм СКВ, те. форм, протекающих без повышения температуры тела, мы не видим, того или иного типа лихорадка при СКВ в какой-то период всегда присутствует.

Следующим важнейшим клиническим признаком СКВ является полисерозит, который является важным симптомом и входит в малую триаду проявлений СКВ — дерматит, артрит, полисерозит. Это плеврит, примерно у 30% больных, причем с небольшим экссудатом, часто только сухой; перикардит, тоже примерно у 30%, тоже чаще сухой. Иногда плеврит, который стоит по частоте на первом месте, бывает очень слабо выражен, незаметен и не обнаруживается, часто поражения серозных оболочек оставляют следы в виде различных спаек и перивисцеритов.

Поскольку мы имеем дело с системным поражением аутоиммунного характера, в развитии которого активное участие принимает иммунная система, то, естественно, отмечается клиническое выражение этого, т.е. увеличение лимфоузлов. Оно встречается с разной частотой —от 30 до 70%, обычно увеличение лимфоузлов не бывает значительным, узлы небольшие, мягкие, без воспалительных изменений.

Особенно часто наблюдается увеличение лимфатических узлов при обострении болезни, при генерализации процесса. Следует остановиться на поражении сердца и сосудов. О перикардите я уже говорил, но при СКВ в процесс вовлекается и миокард и эндокард.

Поражение миокарда может быть различным, чаще всего — это очаговый миокардит, известны и диффузные поражения миокарда, сопровождающиеся быстрым нарастанием СН и другими симптомами. Кроме миокардита, нередко развивается и дистрофия миокарда сложного происхождения, поскольку имеется не только истощающий процесс, но часто отмечается и анемия.

Уже говорилось о том, что в 1924 г. Либман и Сакс описали особый эндокардит, который по течению, морфологическим особенностям отличается от всех других эндокардитов ревматического и инфекционного происхождения. При этом эндокардите отсутствует клеточная реакция, обычно при жизни он диагностируется очень плохо, поскольку специфических симптомов его нет. Особенность этого эндокардита — локализация чаще всего на митральном клапане, но могут быть поражены и другие клапаны, в частности аортальный, иногда он распространяется на пристеночные слои под митральным клапаном.

При эндокардите Либмана — Сакса образуются особые образования — бородавки, но тромбоэмболий, как правило, не бывает.

Недостаточность митрального клапана клинически в этой ситуации очень трудно определить при наличии сопутствующего миокардита и анемии, здесь могут помочь в диагностике такие современные методы исследования, как эхокардиография. Действительно, при применении эхокардиографии процесс стал чаще диагностироваться прижизненно, тогда как раньше это были, в основном, патологоанатомические находки.

При СКВ может возникнуть своеобразный люпус-пневмонит, само название пневмонит отличает его от других заболеваний легких. Поражение легких при СКВ возникает достаточно поздно, на 2—4-м году болезни. Морфологически — это фиброзирующий, преимущественно интерстициальный легочно-плевральный синдром.

Клинически он проявляется одышкой, болью, сухим кашлем с последующим развитием дыхательной недостаточности. Рентгенологически обычно определяется усиление легочного рисунка, сетчатый характер фиброза с дальнейшим прогрессированием. В некоторых случаях фиброз при СКВ может принимать большую выраженность, напоминая синдром Хаммена —Рича, в свое время мы видели синдром Хаммена — Рича у больной СКВ.

До настоящего времени идут споры о том, самостоятельный это синдром или он может быть при разных болезнях, во всяком случае, изменения при заболевании очень напоминают те поражения легких, которые могут встречаться при СКВ, как и при других диффузных заболеваниях соединительной ткани.

Процесс заключаются в быстром прогрессировании фиброза, утолщении альвеолярных перегородок и развитием дыхательной недостаточности на фоне легочного сердца. Возможны и вторичные процессы в легких обычного типа—пневмонии, инфаркты легких, могут быть и туберкулезные процессы, ранее существовавшие, что в свое время и служило поводом связать развитие волчанки с туберкулезом.

Одним из наиболее тяжелых поражений при СКВ является поражения почек —люпус-нефрит. По сути дела, развитие и прогрессирование люпус-нефрита и определяет собой в значительной степени тяжесть СКВ. Иногда поражение почек в виде классического иммунокомплексного нефрита выходит на первый план, другие малые симптомы СКВ остаются незамеченными, системное заболевание не распознается, и в этих случаях заболевание рассматривается как обычный иммунокомплексный ГН.

Как первое проявление СКВ он отмечен у 25% больных (И.Е.Тареева, 1976), а в целом он наблюдается в 50—70%. В зависимости от тяжести клинической картины в отношении прогноза можно выделить 3 варианта волчапочного нефрита:

1) быстропрогрессирующий (подострый) волчапочный нефрит с АГ и НС;
2) активный волчаночный нефрит, проявляющийся протеинурией (у половины с НС, эритроцитурией, часто с АГ;
3) субклиническая протеинурия (белок 0,3 г/л), небольшая лейкоцитурия и эритроцитурия (единичные в поле зрения), при нормальном артериальном давлении и отсутствии снижения функции почек.

Морфологически при субклинической протеинурии минимальные изменения имеются. С уб клиническая протеинурия обычно наступает при хроническом длительном течении СКВ, на первом плане в этих случаях всегда лихорадочный кожно-суставной синдром, серозит и пр. Прогноз при этой форме нефрита определяется не поражением почек, а внепочечными изменениями.

При СКВ могут быть и поражения ЦНС. Наиболее часто наблюдается астеновегетативный синдром, но могут быть и более тяжелые поражения типа полиневрита, когда имеется значительное понижение чувствительности и при малых двигательных расстройствах и бывает поперечный миелит с тазовыми расстройствами. Поражение желудочно-кишечного тракга встречается редко, обычно отмечаются анорексия и диспепсические расстройства.

Может возникать и болевой синдром, в его основе могут лежать проявления волчаночного серозита, а также поражение сосудов. Необходимо помнить о том, что диспепсические явления и поражения желудочно-кишечного тракта могут быть связаны не только с волчанкой как с общим заболеванием, но и возникать при вовлечении в процесс почек, при всшчаночном нефрите, при развитии почечной недостаточности.

Поражения печени имеют различный характер, встречаются очень редко желтушные волчаночные гепатиты. Изменения печени при СКВ с люпоидным гепатитом ничего общего по сути, кроме иммунных механизмов, не имеют, это — разные заболевания. Увеличение печени, которое наблюдается при хроническом течении СКВ, может быть обусловлено различными причинами, в том числе СН при поражении сердца, при возникновении легочного сердца, в случае диффузного фиброза, также оно может быть вызвано жировой дистрофией печени в процессе хронического заболевания.

Увеличение селезенки редко бывает значительным, оно наблюдается примерно у четверти больных, обычно спленомегалия появляется вместе с увеличением лимфатических узлов, что обусловлено развивающимися в организме аутоиммунными изменениями. Большое значение в диагностике, в определении формы СКВ имеет лабораторная диагностика.

Примерно у половины больных наблюдается анемия при содержании гемоглобина меньше 100 г/л, она или гипоили нормохромного типа, развивается на почве некоторого угнетения кроветворения и значительно реже обусловлена гемолизом. Поданным разных авторов, гемолитическая анемия при СКВ развивается у 3—10% больных, гемолитическая анемия в этих случаях имеет аутоиммунный характер и определяется, помимо всего прочего, положительным тестом Кумбса.

Лейкопения также отмечается в половине случаев. Механизм лейкопении в этих случаях сложен, это некоторая депрессия кроветворения в период активности, явления гиперспленизма у некоторых больных и третье — повышенный распад клеток под влиянием лейкоцитарных аутоантител.

При ее стойкости лейкопения может иметь определенное диагностическое значение. Тромбоцитопения бывает довольно редко (около 10% случаев), обычно проявляется в период активности процесса. В значительной степени она обусловлена антитромбоцитарными телами, картина геморрагического диатеза, обусловленного тромбоцитопенией, при СКВ бывает очень редко.

Весьма существенны изменения СОЭ и белковых фракций крови, они характеризуют в первую очередь активность процесса. Отсутствие повышения СОЭ при СКВ — большая редкость, часто отмечается и высокая СОЭ — свыше 50 мм/ч. Белковые сдвиги в крови достаточно легко определяются с помощью электрофореза.

Повышение содержания аги у-глобул и на свидетельствует об активности процесса, а повышение у-глобулина главным образом обязано большому количеству АТ, которые содержится, как Вы знаете, в γ -глобулинах. Поэтому повышение уровня у-глобулинов имеет диагностическое значение.

Из иммунологических лабораторных тестов по своей доступности и диагностическому значению на первое место надо поставить определение клеток красной волчанки. Феномен LE-клеток был описан в 1948 г. Хайлдрейвсом, эти клетки и называются иногда клетками Халдрейвса.

В обычном мазке крови они не обнаруживаются, для их выявления используют различные методики, при которых происходит повреждение оболочки лейкоцитов. Суть заключается в том, что в волчаночный фактор (нуклеарное АТ) проникает через оболочку клетки внутрь, ядро этой клетки (нейтрофила) набухает, теряет свою хроматиновую структуру и в виде гомогенного тельца высвобождается из клетки. Гомогенное тельце аналогично гематоксилиновому тельцу Гросса.

Попавшее из клетки гематоксилиновое тельце окружается нейтрофилами — феномен розетки. Один из них фагоцитирует это тельце, гомогенное тельце попадает внутрь нейтрофила, оттесняет ядро к периферии и образуется LE-клетка L. Таким образом, эта клетка и все прочие изменения создают так называемый триаду Хазерика, (он открыл волчаночный фактор):

1) свободно лежащие группы ядерной субстанции (волчаночные тельца);
2) глыбки, окруженные нейтрофилами (феномен розетки) и
3) глыбки внутри нейтрофилов — LE-клетки.

LE-клетки у больных СКВ обнаруживаются с наибольшей частотой в 60—70% случаев. Диагностическое значение имеет только нахождение этих клеток в достаточном количестве (5 и более на 1000 лейкоцитов), единичные LE -клетки могут встречаться при некоторых других диффузных заболеваниях соединительной ткани, при УП, РА и некоторых других болезнях.

Однако при обнаружении LE-клеток необходимо провести детальный анализ для исключения СКВ. Кроме клеток LE, в крови можно обнаружить и сам аутонуклеарный фактор, однако он может быть выявлен при разных аутоиммунных заболеваниях, и это снижает его диагностическое значение.

Большее диагностическое значение имеет определение других антинуклеарных факторов, а именно АТ к нативной ДНК, к ДНК, к рибонуклеопротеину (РНП), а также к другим ядерным субстанциям. Выявление этих антинуклеарных факторов и их фрагментов, к сожалению, доступно не всем медицинским учреждениям. При использовании биопсии можно выявить фиксированные ИК, IgJ и IgM, а также комплемент в непораженной коже или в биоптатах почек.

См. по теме: Ревматические болезни

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /