Клиническая картина. Гипо- и апластические анемии

Клиническая картина. Гипо- и апластические анемии

Генуинная форма апластической анемии впервые описана Эрлихом (1888). По своему течению гипопластическая анемия может быть острой, подострой и хронической. У большинства больных наблюдается медленное нарастание симптомов заболевания. Можно предположить, что клинические проявления заболевания являются отражением уже выраженных изменений в системе кроветворения.

Наиболее частыми жалобами таких больных являются слабость, головокружение, иногда мелькание темных мушек перед глазами, одышка и сердцебиение при небольшой физической нагрузке. Эти жалобы отражают развившееся малокровие. Одновременно с общеанемическими жалобами или без них заболевание может проявиться повышенной кровоточивостью или обострением интеркуррентной инфекции. Заболевают чаще лица молодого и среднего возраста.

Объективная картина болезни весьма скудная. Масса тела сохранена или избыточна. Температура тела, как правило, не повышается. Пульс учащен. Выявляется небольшое увеличение сердца влево, тоны его ослаблены, систолический шум может прослушиваться над проекциями всех клапанов. Каких-либо характерных изменений органов дыхания, пищеварения и брюшной полости не выявляется.

Основные изменения, позволяющие распознать это заболевание, могут быть получены при исследовании периферической крови и костного мозга. Изменения периферической крови характеризуются наличием панцитопении. Анемия в большинстве случаев нормохромная или гиперхромная. Количество ретикулоцитов снижено. СОЭ увеличена.

Лейкопения, как правило,— за счет нейтрофилов и сочетается с лимфоцитозом. Последний может носить характер относительного или абсолютного. Снижено также и содержание тромбоцитов. Одновременно отмечается повышение проницаемости сосудистой стенки и дефекты плазменных факторов гемостаза. Нарушена морфологическая структура самих тромбоцитов и их функция.

Так как процесс угнетения кроветворения не всегда носит диффузный характер, картина костномозгового пунктата не всегда может быть достоверно информативной. Если пункционная игла попадает в очаг неугнетенного кроветворения, то пунктат может быть богат клеточными элементами с признаками раздражения эритропоэза. Но в большинстве случаев пунктат грудины отражает характер течения патологического процесса.

Он беден клеточными элементами, снижено процентное содержание клеток гранулоцитарного ряда, особенно молодых его форм. Таким образом, нарушены процессы и пролиферации и созревания. Аналогичные изменения выявляются и при изучении эритропоэза.

При апластическом состоянии перечисленные изменения как гранулоцитарного, так и эритроидного рядов выражены более значительно. Процентное содержание лимфоцитов повышено. Нередко обнаруживается повышение количества ретикулярных и плазматических клеток. Более полное представление о характере нарушения костномозгового кроветворения можно получить при изучении трепаната подвздошной кости. Для апластической анемии характерно равномерное замещение кроветворной ткани жировой.

При гипопластическом состоянии кроветворения определяется очаговость поражения: на фоне жировой ткани встречаются участки сохраненного гемопоэза. Мегакариоциты отсутствуют или встречаются крайне редко. Обращает на себя внимание значительное повышение содержания железа в сыворотке крови. О том, что гемосидероз носит генерализованный характер, свидетельствует выявление железосодержащего пигмента в костном мозге, печени, селезенке, лимфатических узлах.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /