Классификация ревматических болезней

Классификация ревматических болезней
I. Ревматизм или ревматическая лихорадка (заболевание выделено в связи с особенностью его происхождения, клинического и морфологического течения). 
II. Диффузные болезни соединительной ткани.
III. Системные васкулиты.
IV. Ревматоидный артрит. 
V. Ювенильный ревматоидный артрит. 
VI. Болезнь Бехтерева и другие артриты, сочетающиеся со спондилоартритом (синдром Рейтера, псориатический артрит). 
VII. Артриты, связанные с инфекцией. 
VIII. Микрокристаллические артриты. 
IX. Остеоартроз и близкие ему заболевания. 

Остальные четыре группы с X по XIII посвящены более локальным заболеваниям. Ими занимаются, в основном, ортопеды. В классификации приведены основные группы ревматических заболеваний, но в каждую рубрику входят отдельные нозологические формы, имеющие свои этиологические, патофизиологические и клинические особенности.

Основные из этих заболеваний будут изложены в последующих лекциях. Ревматическая лихорадка была рассмотрена в разделе «Болезни сердца», так как главным и определяющим ее проявлением является ревмокардит. Отражением самого важного для понимания учения о ревматических болезнях являются диффузные заболевания соединительной ткани.

История о заболеваниях соединительной ткани весьма поучительна и показывает, какими путями развивается медицина как наука. От частных явлений она переходит к обобщениям, и потом на основе новых достижений вновь переходит к новому пониманию частных явлений и общих понятий.

Французский патолог Биша в 1801 г. выделил особое положение соединительной ткани как в физиологических, так и патологических условиях, ибо она в связи со своим своеобразным строением реагирует на разные раздражители отлично от тканей тех органов, где она расположена, но всегда одинаково, в каких бы органах она ни находилась.

Это было революционное в свое время положение, которое в дальнейшем получило развитие. В особенности следует отметить работу патофизиологического плана, проделанную в 20-х годах нашего столетия известным отечественным ученым ААБогомольцем, который создал строгое учение о соединительной ткани как сложной физиологической системе, среди важнейших функций которой особо важную роль играет защитная функция.

Так развивались теоретические предпосылки к пониманию роли соединительной ткани в патологических процессах. Но клиницисты в это время тоже не дремали. С начала XIX в. начинается описание новых редких в то время болезней.

В 1817 г. описана ССД. В 1836 г. выделен ревматизм, как заболевание протекающее с поражением сердца. В 1863 г. выделен РА, в 1866 г.— УП, в 1872 г.— СКВ, в 1880 г.— дерматомиозит. Заболевания описаны очень давно, но когда стали изучать более старую литературу, выяснилось, что многие болезни в некоторых своих деталях были описаны еще раньше, вплоть до средних веков и даже в классических работах Гиппократа и К.Галена.

Исследователи, описавшие эти заболевания, и клиницисты последующих времен видели у них какие-то одинаковые черты. Однако никакого объединения этих заболеваний в общие группы не было до 1942 г., когда американский патолог Клемперер на основании общего для этих заболеваний патогистологического признака, а именно — фибриноидных изменений основного вещества соединительной ткани, объединил их в группу болезней коллагена, или коллагенозов, не считая тем не менее понятие «коллагеноз» отдельной нозологической единицей.

В дальнейшем трудами многих ученых были открыты общие для этих заболеваний биохимические и иммунологические сдвиги. С 50-х годов нашего столетия, когда особенно интенсивно продолжается изучение этих заболеваний, устанавливается не только некоторая общность клинических проявлений, так называемых коллагенозов, но и определенная близость патогенетического лечения. Однако нозологическая сущность каждой болезни оставалась.

И поэтому хочется привести слова французского клинициста Сигье, который в своей монографии так образно пишет, используя броские симптомы каждого из этих отдельных заболеваний: «На балу коллагенозов красная волчанка с волчьей маской на лице, склеродермия, одетая в медь, дерматомиозит с фарфоровыми веками, узелковый периартериит в своей мишуре арлекина, представлены в виде ярких силуэтов, занимающих в кадрили коллагенозов свои совершенно определенные места».

Таким образом, Сигье, очень образно выделяя характерные симптомы отдельных коллагенозов, подчеркивает, что они остаются в этой группе самостоятельными заболеваниями. Развитие учения о коллагенозах в 50-х годах нашло отражение в целом ряде монографий, зарубежных и наших, в которых так или иначе используется понятие о коллагеновой болезни.

Во всем мире ведется интенсивное изучение указанных заболеваний с помощью иммунологических, генетических, электронно-микроскопических, иммуногистологических и сложных биохимических методов.

Следствием всех этих исследований является положение о том, что термин коллагеноз не может быть определяющим для этой группы заболеваний, так как при них страдают все клеточные и внеклеточные структуры соединительной ткани, т. е. имеется диффузное поражение соединительной ткани.

Учитывая все разнообразные иммунологические сдвиги, группа этих болезней получила свое полное современное название «Диффузные заболевания соединительной ткани». Иногда их называют системными заболеваниями соединительной ткани и иногда добавляют еще, что эти заболевания протекают с иммунными нарушениями.

Полная характеристика — «Диффузные заболевания соединительной ткани с иммунными нарушениями». Прежде чем коснуться общих вопросов патогенеза и клинической картины диффузных заболеваний соединительной ткани необходимо вспомнить основные сведения о строении и функции соединительной ткани. Соединительная ткань взрослого организма дифференцируется из зародышевой соединительной ткани — мезенхимы.

В процессе дифференциации образуются многие органы и ткани, имеющие внешне мало общего. К системе соединительной ткани относятся кровь, лимфа, сосуды, гладкие мышцы, плотная оформленная соединительная ткань (связки, сухожилия), все виды хряща, костная ткань и рыхлая неоформленная соединительная ткань. Эта рыхлая неоформленная соединительная ткань образует строму внутренних органов и скелетных мышц, сопровождает нервы и сосуды. Основными составными частями соединительной ткани являются клетки, аморфное вещество соединительной ткани, волокнистые структуры. Из клеток на первом месте в количественном отношении стоят фибробласты.

Существуют их специализированные формы: хондробласты, остеобласты, синовиоциты и др. Функции фибробластов чрезвычайно сложны, в них осуществляется синтез белка, растворимого предшественника коллагена и мукополисахаридов. Кроме того, в соединительной ткани содержатся макрофаги (гистиоциты), играющие существенную роль в иммунитете, воспалении и регенерации.

Макрофаги не только обладают способностью к фагоцитозу, но и секретируют во внеклеточную среду ряд веществ, направленных на борьбу с бактериальной и вирусной инфекцией.

Они участвуют в иммунном ответе для активации Ти В-лимфоцитов. В рыхлой соединительной ткани содержатся также тучные клетки, или мастоциты. В нормальной ткани их количество ограничено, но при воспалительных процессах оно резко возрастает. Тучные клетки продуцируют гепарин — весьма важный гликозоаминогликан, функция которого чрезвычайно сложна.

При дегрануляции тучных клеток выделяется гистамин и другие медиаторы воспаления, что особенно важно при их избыточном количестве и активации в так называемом иммунном воспалении. Это клеточный состав соединительной ткани. Вторая важнейшая структура соединительной ткани — это основное или аморфное вещество, которое как бы цементирует клеточные элементы и волокна. Аморфное вещество состоит главным образом из веществ, называемых протеогликанами, макромолекулы которых образованы из полисахаридов и белка.

Полисахаридные цепи протогликанов в настоящее время называются гликозоаминогликанами. Важнейшим из них является глюкуроновая кислота, которая имеется во всей соединительной ткани.

Кроме нее, аморфное вещество содержит такие гликозоаминогликаны, как хондроитин и хондроитин-сульфат, гепарин и гепаринсульфат. Соотношение гликозоаминогликанов в каждом органе различное, от них зависит морфологические и функциональные особенности основного вещества.

Важным свойством гликозоаминогликанов является их способность полимеризоваться, усложнять свою структуру, и деполимеризоваться, т. е. делиться на более простые соединения. Это происходит под действием различных веществ, главным образом под действием различных ферментов.

В этом плане особую роль играет глюкуроновая кислота, которая определяет проницаемость тканевых мембран. Деполимеризация глюкуроновой кислоты под действием различных гиалуронидаз приводит к повышению сосудистой и тканевой проницаемости. Действие гиалуронидазы тормозится ингибиторами, одним из которых является другой гликозоаминогликан — гепарин.

Важно представлять себе, что деполимеризация основного вещества может происходить под влиянием инфекций, интоксикаций, АТ к его компонентам, гипоксии и ряда других причин. Весьма существенно, что процесс полимеризации и деполимеризации отражается на структуре и функции соединительной ткани. Третья группа элементов, составляющих соединительную ткань,— волокнистые структуры. Межклеточная матрица представляет собой сеть коллагеновых и эластических волокон и в некоторых органах еще так называемых ретикулярных волокон.

Основную массу волокон составляют коллагеновые волокна, в которых при электронной микроскопии видна поперечная исчерченность. Установлено, что коллагеновая фибрилла состоит из двух близких по составу белков: проколлагена (наружная часть) и коллестромина (внутренняя часть).

Различают 10 генетически различных типов коллагеновых белков, которые обнаруживаются в разных структурах. Например, основным белком базальных мембран являются коллагеновые волокна четвертого типа. При различных врожденных и приобретенных заболеваниях происходят разнообразные нарушения синтеза и метаболизма коллагеновых белков.

Ретикулярные волокна состоят из белка, носящего название ретикулина, он по строению близок к коллагену. Волокна по своей структуре тоньше и обладает способностью к анастомозированию и ветвистости, почему они и получил название ретикулярных. Главным в составе эластических волокон является белок эластин. Эластические волокна легко растягиваются и сокращаются, количество эластических волокон не одинаково в различных органах и тканях.

Наибольшее количество их содержится в связках и в стенках крупных сосудов. Белки соединительнотканных волокон — колласграмин проколлаген, ретикулин и эластин — относятся к группе так называемых коллагеновых белков, для которых характерно богатство такими аминокислотами, как глицин, пролин и оксипролин. Обращается особое внимание на оксипролин, потому что в других белках он не встречается.

Важнейшей особенностью всех элементов соединительной ткани является ключевая роль их кооперативного взаимодействия в осуществлении гомеостатической функции, что делает ее целостной физиологической системой (В.В.Серов и А.Б.Шехтер).

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /