Кардиомиопатии

Кардиомиопатии

К кардиомиопатиям относятся заболевания миокарда неясной или неизвестной этиологии, поэтому их классифицируют по ведущим гемодинамическим или анатомическим признакам. В соответствии с этим кардиомиопатии делятся на дилатационные, или застойные (ЗКМП), гипертрофические (ГКМП) и рестриктивные. Поскольку каждый из перечисленных видов имеет свои характерные особенности, рассмотрим их последовательно.

ЗКМП диагностируется сравнительно легко, поскольку характеризуется достаточно яркой клинической картиной. Довольно трудно выявить лишь начало заболевания, поскольку некоторое время дилатационное поражение сердца протекает бессимптомно. Постепенно развиваются признаки СН: появляется одышка при небольшой физической нагрузке, приступы удушья.

Больных беспокоят приступы сердцебиения, перебои. В начальной стадии заболевания преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности, в дальнейшем застойные явления развиваются и в большом круге кровообращения. Сердце значительно увеличено, особенно левый желудочек. Часто определяется патологическая пульсация в прекардиаль-ной области. Пульс частый (но иногда и брадикардия), выявляются различные нарушения сердечного ритма.

Тоны сердца глухие, может быть раздвоение I тона при блокаде ножек пучка Гиса. Появляется ритм галопа, III тон, систолический шум над верхушкой. Вообще данные аускультации сердца могут быть весьма разнообразными. В легких определяются явления центрального и периферического застоя — расширение корней, жесткое дыхание, «застойные» мелкопу-зырчагые хрипы в нижних отделах. Постепенно формируются периферические отеки, увеличивается печень.

Клиническая картина ЗКМП определяется неуклонно прогрессирующей недостаточностью кровообращения, резистентной к кар-диотонической терапии и тяжелыми нарушениями сердечного ритма и проводимости. Возможны тромбоэмболические осложнения в большом и малом кругах кровообращения, причиной которых могут быть тромбофлебиты, пристеночные, внутрисердечные тромбы и местные застойные тромбозы. Для ЗКМП не характерны какие-либо специфические лабораторные данные.

Изменения лабораторных показателей определяются лишь застойной СН (дис- и гипопротеине-мия, протеинурия). Изменения ЭКГ отражают степень поражения миокарда. Фиксируются нарушения сердечного ритма, часто — мерцательная аритмия. Регистрируются признаки гипертрофии желудочков в результате увеличения массы миокарда. ЭКГ может быть низковольтной, определяется деформация комплекса QRS, характерная для блокад ножек пучка Гиса, и очаговые изменения — патологические зубцы Q.

При УЗИ выявляют расширение полостей, истончение стенок сердца, их дискинезию и гипокинезию, увеличение остаточного объема крови. Выявление дилатации сердца с застойной СН не всегда свидетельствует о ДКМП. Дело в том, что дилатационный тип поражения сердца довольно часто развивается при совершенно определенном патологическом процессе. Речь идет в первую очередь о коронарном атеросклерозе, хроническом миокардите, алкогольном поражении сердца. Возможны и другие причины дилатации сердца. Следовательно, при постановке диагноза ДКМП необходим тщательная дифференциальная диагностика для исключения заболевания, причины и характер которого могут быть установлены.

Диагностика коронарного атеросклероза должна учитывать предшествующую дилатационному поражению сердца картину ИБС, возраст больного и базироваться на данных коронарографии.

Сложнее дифференциальная диагностика между ЗКМП и хроническим миокардитом, тем более, что существуют весьма обоснованные предположения о развитии дилатационного поражения сердца как исхода вирусной инфекции. Об этом могут свидетельствовать анамнестические данные о предшествующем вирусном заболевании, связь обострений заболевания с вирусной инфекцией, лихорадка, высокие титры противовирусных АТ у больных ЗКМП.

Довольно часто при ДКМП при эндомиокардиальной биопсии обнаруживаются лимфоцитарные инфильтраты. В таких случаях при установлении диагноза необходимо оценивать весь комплекс клинических данных. Если диагноз хронического миокардита установлен правильно, то назначение кортикостероидов и цитостатиков (циклоспорин А) может дать положительный эффект.

Частым этиологическим фактором дилатационного поражения сердца является алкоголь. Считается, что алкогольная миокардиодистрофия может трансформироваться в ЗКМП. Не менее, чем у 30% больных ДКМП в анамнезе прослеживается злоупотребление алкоголем. Вопрос об алкогольном поражении сердца уже был рассмотрен в этом разделе. Следует лишь подчеркнуть, что при диагностике этого заболевания большое значение имеют клинические данные — обострение заболевания после алкогольных эксцессов, уменьшение клинической симптоматики после отказа от алкоголя, наличие маркеров алкоголизма (поражение печени, контрактура Дюпю-итрена и т.д.).

Дилатационное поражение сердца может возникать при некоторых системных заболеваниях соединительной ткани, при эндокринных заболеваниях. Следовательно, ДКМП можно диагностировать лишь после исключения других причин дилатации сердца.

ЗКПМ считается заболеванием с неблагоприятным исходом, хотя возможны случаи сравнительно медленного ее прогрессирования. Лечение направлено на уменьшение явлений СН, устранение нарушений ритма, предупреждение тромбоэмболических осложнений.

Несомненно, целесообразно применение сердечных гликози-дов и диуретиков, но эта терапия может оказаться недостаточно эффективной для устранения декомпенсации сердечной деятельности. Рекомендуется использовать негликозидные кардиотоники — уЗ-ад-реномиметики (добутамин) и ингибиторы фосфодиэсгеразы III (амри-нон, милринон). Перспективно назначение ингибиторов ангиотензин-конвертирующего фермента (каптоприл). Для уменьшения застойных явлений может применяться ультрафильтрация крови.

При рефрактерной недостаточности кровообращения показана пересадка сердца. В настоящее время пересадка сердца перестала быть технической проблемой, а в связи с определением совместимости донора и реципиента по антигенам HLA-системы и использованием современных цитостатиков (циклоспорин А) — и иммунологической проблемой. Например, в США в 1987 г. осуществлено более 1500 пересадок сердца с 50—70% выживаемостью пациентов, а максимальная выживаемость достигает 18 лет. Проблема пересадок сердца сейчас связана с развитием осложнений длительной цитостатической терапии (инфекции, опухоли).

ГКМП характеризуется первичной гипертрофией кардиомиоци-тов, несвязанной с усиленной работой сердца. Примерно у 1/3 больных ГКМП прослеживается наследственный характер заболевания с ауто-сомно-доминантным типом наследования. Выявлен и генетический маркер — антиген DR4 системы HLA.

Возможна спорадическая форма заболевания с неустановленной этиологией. Обсуждается вопрос о роли избыточного влияния катехоламинов и перегрузки миокарда кальцием в генезе ГКМП. В отдельных случаях развитие симптомо-комплекса ГКМП отмечено у больных с феохромоцитомой, гиперпаратиреоидизмом, атаксией Фридрейха, нейрофиброматозом.

По анатомическим характеристикам выделяется 4 типа ГКМП:

1) преимущественная гипертрофия верхних (базальных) отделов межжелудочковой перегородки;
2) изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении;
3) концентрическая гипертрофия левого желудочка — свободной его стенки и перегородки; я4) гипертрофия верхушки сердца.

Полость левого желудочка может быть нормальной либо уменьшенной вследствие утолщения его стенок. Сократительная функция вполне достаточная, но диастолическое наполнение левого желудочка часто затруднено ввиду ригидности межжелудочковой перегородки.

Гипертрофия базальных отделов перегородки, создавая субаортальный стеноз путей оттока, затрудняет выбрасывание крови в аорту. Но систолическая обструкция левого желудочка, кроме сугубо анатомических причин, обусловлена еще и парадоксальным движением передней створки митрального клапана во время систолы желудочков в сторону межжелудочковой перегородки. Это происходит в результате укорочения сосочковой мышцы и утолщения створки митрального клапана.

Следствием систолической обструкции кровотока является возникновение градиента давления в полости левого желудочка и в начальной части аорты. Градиент давления может быть весьма существенным, превышая 100 мм рт.ст., т.е. левый желудочек сокращается с очень большим напряжением для поддержания систолического артериального давления на нормальном уровне. Итак, с точки зрения гемодинамических характеристик, ГКМП могут быть обструктив-ными и необструктивными. Последний вариант наблюдается при гипертрофии свободной стенки левого желудочка и верхушки.

Клинические проявления ГКМП могут быть разнообразными. Иногда они протекают бессимптомно или с малоспецифичной картиной вегетодистонического характера. Часто основным проявлением является болевой синдром с типичными стенокардитическими болями. В этих случаях может быть ошибочно диагностирована ИБС, особенно, если в левых грудных отведениях фиксируется патологический зубец Q, сформированный увеличенным потенциалом гипертрофированной межжелудочковой перегородки.

Обструктивные нарушения кровотока при субаортальном стенозе формируют систолический шум изгнания. Это грубый шум с максимумом в середине систолы, локализованный преимущественно на грудине на уровне третьего межреберья и над аортой. Симпто-мокомплекс субаортального стеноза требует дифференциальной диагностики с органическим стенозом устья аорты ревматического, атеросклеротического и иного происхождения.

Часто ГКМП являются причиной различных нарушений сердечного ритма. Аритмии могут способствовать декомпенсации сердечной деятельности и вызвать внезапную смерть больных. Сердечная декомпенсация при ГКМП начинается с приступов острой левожелудочковой недостаточности, а в дальнейшем протекает с симптомами застойной недостаточности кровообращения.

Клиническая картина заболевания в большинстве случаев позволяет лишь заподозрить ГКМП. Основным методом диагностики является эхокардиография, документирующая гипертрофию различных отделов левого желудочка. Толщина межжелудочковой перегородки достигает 1,7—2 см и более. При асимметричной гипертрофии отношение толщины перегородки к задней стенке левого желудочка превышает 1,3. При концентрической и верхушечной гипертрофии полость левого желудочка уменьшена и имеет конусовидную форму. Эхоскопия выявляет также дискинезию перегородки и переднее движение митральной створки во время систолы.

ЭКГ при ГКМП обычно резко патологична Обнаруживаются выраженные признаки гипертрофии левого желудочка со значительным нарушением реполяризации (существенная депрессия сегмента ST), которое может ошибочно трактоваться как признак нарушения коронарного кровообращения. Как уже отмечалось, патологические зубцы Q в левых грудных отведениях, а также в I и aVF, отражают увеличение потенциала перегородки, а не очаговые изменения. В целом ЭКГ не позволяет с достоверностью диагност ироват ь гипертрофическую кардиомиопатию, а иногда даже затрудняет правильную диагностику.

Лечение больных ГКМП представляет большие трудности. Основные цели медикаментозной терапии — уменьшение систолической обструкции кровотока, улучшение диастолического наполнения левого желудочка и устранение аритмий. Для этого могут быть использованы β-адреноблокаторы, кальциевые блокаторы и анти-аритмические препараты.

β-Адреноблокаторы в достаточно больших дозах (80—240 мл про-пранолола в сутки) способствуют увеличению наполнения левого желудочка, в какой-то мере уменьшают градиент давления и оказывают антиаритмическое действие. Кальциевые блокаторы (верапамил, дилти-азем) также благоприятно влияют на диастолическую функцию левого желудочка. Следует учесть, что антагонисты кальция типа нифедипина могут увеличить градиент давления ввиду выраженного сосудорасширяющего эффекта и нецелесообразны при ГКМП. Противопоказаны и кардиотонические средства (сердечные гликозиды) вследствие возможного увеличения систолической обструкции кровотока.

В последние годы применяется хирургическое лечение ГКМП — иссечение части межжелудочковой перегородки. Операция показана больным с обструктивной формой заболевания и высоким градиентом давления.

Рестриктивная кардиомиопатия занимает особое место среди всех заболеваний миокарда и встречается редко. Она характеризуется снижением растяжимости миокарда, в результате чего ограничивается наполнение левого желудочка, уменьшается ударный объем и развивается СН. Сократительная функция левого желудочка не изменена или нерезко снижена. СН у таких больных не сопровождается дилатацией сердца. В большинстве случаев ограничение расслабления левого желудочка имеет определенные причины и, строго говоря, называть это заболевание кардиомиопатией не следовало бы. Причиной рестриктивной кардиомиопатии считают фибропластический эндомиокардит Лефлера, наблюдающийся при гиперэозино-филии различного происхождения (эозинофильный васкулит, иди-опатический гиперэозинофильный синдром и т.д.).

Еще одна форма, относящаяся к заболеваниям этого класса — эндокардиальный фиброэластоз — выявляется у новорожденных и маленьких детей и почти всегда заканчивается их смертью от недостаточности кровообращения. В этих случаях эндокард резко утолщен вследствие разрастания коллагена, сердце имеет форму шара.

Поражение сердца рестриктивного типа может наблюдаться при фиброзе миокарда и эндокарда у больных склеродермией, стенозирующим атеросклерозом. Рестриктивные процессы характерны и для инфильтративных заболеваний — амилоидоза, гемохроматоза, опухолей сердца.

Диагностика рестриктивных кардиомиопатий проводится с использованием эхокардиографии, вентрикулографии, эндомиокардиальной биопсии, сцинтиграфии. Дифференцировать рестриктивную кардиомиопатию приходится от констриктивного перикардита.

Внутренние болезни; Лекции для студентов и врачей В 60 в 2 томах/ Под ред. Б.И.Шулутко,— Изд. 2-е, испр. и дополн,— Т. 1 - СПб., 1994 - 480 с. ISBN

Создано /АОФ /