Идиопатический хронический аутоиммунный гепатит

Идиопатический хронический аутоиммунный гепатит

Рацее мы уже останавливались на этом названии. Это прогрессирующее воспалительное заболевание, обусловленное нарушением иммунорегуляции, встречается преимущественно у женщин.

Часто выявляемые сывороточные АТ и отчетливое положительное действие кортикостероидов с добавлением или без добавления азатиоприна послужило основанием для введения термина «аутоиммунный», хотя у некоторых больных обычные маркеры не выявляются.

Предрасположенность лиц с антигенами гистосовместимости HLA И8 и DR3 к развитию первичного аутоиммунного гепатита дает основание предполагать, что генетические факторы играют важную роль в патогенезе этого заболевания.

Идиопатический хронический аутоиммунный гепатит (ИХАГ) — форма ХАГ с внепеченочными проявлениями и хорошей чувствительности к терапии кортикостероидами.

Гистологическая картина характеризуется некрозами гепатоцитов, интенсивной лимфоидной инфильтрацией перипортальных полей с распространением на дольки, появлением в инфильтратах большого числа плазматических клеток, прогрессирующим нарушением структур долек и разрастанием соединительной ткани с развитием крупноузлового цирроза.

Заболевание определилось как отдельная нозологическая форма в последние годы. Внимание к нему обусловлено также и его прогредиентным течением: нелеченные больные с первичным аутоиммунным гепатитом умирают через 3—5 лет.

Основанием для отнесения ИХАГ к группе аутоиммунных заболеваний может быть выраженная сенсибилизация лимфоидных клеток к нормальным компонентам тканей собственного организма и характерные нарушения клеточного и гуморального иммунитета.

В последние годы появляются сообщения, указывающие на возможную инициирующую роль вируса гепатита С в развитии ИХАГ. В подавляющем большинстве случаев ИХАГ наблюдается сенсибилизация лимфоцитов к печеночно-специфическому протеину (liver specific protein), АТ к которому индуцируют аутоиммунную реакцию с развитием антителозависимого клеточного цитолиза, последнему принадлежит решающая роль в развитии патологического процесса при ИХАГ.

При всех формах ИХАГ значительно повышается содержание в крови иммуноглобулинов, особенно IgG, в меньшей степени IgM и IgA. АТ к компонентам гладкой мускулатуры выявляют в 50—80% случаев, антинуклеарные АТ — в 30—50%, РФ — в 20—50%, АМА — в 11—25%.

Изменения клеточного иммунитета: выраженная Т-лимфоцитопения, снижение содержания Т-супрессоров в крови и их активности in vitro.

Снижается содержание ауторозеткообразующих клеток (ауто-РОК), представляющих собой молодые посттимические лимфоциты, образующие розетки с аутологичными эритроцитами in vitro, а также макрофагальная трансформация мононуклеаров и фагоцитарная активность.

ИХАГ неоднороден, в зависимости от характера выявляемых АТ выделяют 3 типа.

I тип: люпоидный гепатит. При этом типе обнаруживаются в высоких титрах АТ к гладкой мускулатуре, антинуклеарные АТ, АТ к мембранным антигенам гепатоцитов.

II тип: характеризуется наличием АТ к микросомальным антигенам печени и почек (liver kidney microsome).

Отмечаются невысокая гипериммуноглобулинемия и низкий уровень IgA у большинства больных, а также большое разнообразие системных проявлений.

III тип: обнаруживают АТ к растворимому печеночному антигену. Рассмотрим вариантлюпоидного гепатита. Клинически он может мало отличаться от активного.

Определяющим является наличие выраженных аутоиммунных нарушений. Его прежние названия представляют интерес для характеристики основных проявлений.

Послушайте, как звучит: активный ювенильный цирроз, подострый гепатит, плазмоклеточный гепатит, подострый печеночный некроз, прогрессирующий гипергаммаглобулинемический гепатит, заболевания печени у молодых женщин.

Эту форму отличает то, что 80% больных — женщины. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но 50% — в 10—30 лет.

Начало напоминает острый гепатит, быстро возникает и нарастает желтуха, часто лихорадка. Отчетливы внепеченочные проявления: артралгии, миалгии, боли в животе, кожный зуд, геморрагические высыпания.

Характерны системные проявления: плевриты, перикардиты, миокардиты, язвенный колит, ГН. Описаны поражения щитовидной железы, лимфоаденопатия, гемолитическая анемия, диабет.

Вам не показалось, что перед Вами прошла картина СКВ? Но это только кажется. Люпоидному гепатиту свойственна высокая частота тканевых АТ к гладкой мускулатуре, слизистой оболочке желудка, щитовидной железе, паренхиме печени.

Считается, что их обнаружение патогномонично для люпоидного гепатита. Эти АТ не обнаруживаются при СКВ. Лечение агрессивного гепатита будет рассмотрено в отдельной главе.

Здесь же отметим, что кортикостероидная терапия способствует смягчению симптомов этого заболевания, улучшению лабораторных показателей, уменьшению воспалительного процесса и увеличению продолжительности жизни.

При этом продолжительность жизни больных связана не столько с предупреждением развития цирроза печени, сколько с благотворным влиянием на некротически-воспалительный процесс в печени.

При прекращении лечения возможны рецидивы, поэтому необходима длительная поддерживающая терапия. Дополнительное применение азатиоприна позволяет снизить дозу кортикостероидов до уровня, при котором не развиваются признаки гипокортицизма.

При отсутствии эффекта от иммунодеспрессивной терапии показана трансплантация печени. Можно надеяться, что в ближайшем будущем появятся новые методы лечения аутоиммунных заболеваний печени: малотоксичные иммунодепрессанты, использование моноклональных АТ и, возможно, вакцинация Т клетками.

Создано /АОФ /