Идиопатическая злокачественная артериальная гипертензия

Идиопатическая злокачественная артериальная гипертензия

Эта форма заболевания совершенно особая, и хотя она имеет тот же клинический синдром, а именно высокое артериальное давление, механизм возникновения его очень специфичен и клиническая картина его будет другой, и подходы к лечению принципиально другие, вот о них мы сейчас и поговорим.

Это заболевание, в основе которого лежат тяжелые поражения сосудов почек, а именно развитие артериолонекроза, того, что морфологи трактуют как картину фибриноидного некроза почечных артериол. Отчего повреждаются почечные артериолы? Я думаю, что повреждаются не только почечные артериолы, это приводит к повреждению артериол и других зон, но повреждение почечных артериол приводит к столь резкому нарушению почечной гемодинамики, что это вызывает совершенно запредельные, чрезмерно значительные выбросы ренина и активацию ренин-ангиотензинового механизма. К развитию артериолонекроза приводят, как правило, резкие, внезапные и тяжелые катехоламиновые «бури». Дело в том, что катехоламины (адреналин, норадреналин) обладают способностью повреждать эндотелий сосудов.

Значительное повышение содержания ангиотензина II приводит к резчайшему увеличению периферического сосудистого сопротивления, выраженность которого значительно больше, чем при других формах АГ, и сохраняется даже при развитии СН. Является ли реакция РААС первопричиной развития ЗАГ (злокачественной артериальной гипертензии) или реакцией на него, сказать трудно, однако очевидно, что эта реакция поддерживает ЗАГ и ответственна за ее прогрессирование.

Классическим примером развития такой ЗАГ была так называемая ленинградская блокадная АГ. Может быть, Вы читали, что у людей во время блокады в Ленинграде внезапно очень резко повышалось артериальное давление с множественными геморрагиями, тяжелым поражением почек, развитием почечной недостаточности. Такие больные очень быстро погибали.

Такая необычная форма АГ получила название блокадной АГ. Механизм этой идиопатической ЗАГ ясен не до конца. Что там могло срабатывать? Тяжелейшие дистрофические изменения организма — особенно выражено было белковое голодание. На фоне тяжелых дистрофических изменений сосудистой стенки накладывались катехоламиновые «бури» стресса бомбежки, голода. Все это вызывало артериолонекроз, пропитывание стенки экссудатом, резчайшее утолщение стенки артериол,— тех самых резистивных сосудов, которые определяют периферическое сосудистое сопротивление. На этом фоне резко возрастала активность ренин-ангиотензинового механизма, что приводило к неконтролируемому повышению артериального давления.

Если СЗАГ развивался у нормотоников, то миокард оказывался неподготовленным к такому большому периферическому сосудистому сопротивлению. Это закономерно приводило к развитию тяжелых приступов сердечной астмы, острой левожелудочковой недостаточности. Если миокард выдерживал, то не выдерживали почки, довольно быстро начинала снижаться их функция и развивалась почечная недостаточность.

Эта форма АГ была известна давно, еще в 1914 г. Ф. Фольгард и Т. Фарр в своей знаменитой книге «Брайтова болезнь почек» назвали эту форму заболевания «злокачественным нефросклерозом», т.е. нефросклероз (почечная недостаточность имеет постоянный морфологический субстрат — нефросклероз) развивался очень быстро.

При этой АГ происходит еще несколько специфических явлений. Когда мы разбирали патогенез обычной АГ, то упоминали натрий-объемзависимый механизм, который работает по принципу; повышается давление — выводится натрий, снижается давление — натрий задерживается в организме.

Это приводит к нормализации артериального давления. Что происходит при СЗАГ? Как обычно борется организм с повышением артериального давления? Подавить синтез ренина можно большей активностью ПГ, но в случае СЗАГ этого недостаточно, срабатывает другой механизм - усиленный натрийурез. Развивается специфический вариант натрийуреза, который получил название «натрийурез давления».

Дальше происходит парадоксальная вещь: казалось бы, защитный механизм, направленный на снижение артериального давления, срабатывает в своей противоположности. Может быть, Вы помните, что ренин и натрий находятся в конкурентных соотношениях: чем выше уровень ренина, тем ниже содержание натрия; когда повышается содержание натрия, снижается активность ренинового механизма. Мы это очень хорошо ощущаем у больных с почечной недостаточностью.

Стоит таким больным вывести избыток натрия при гемодиализе, а там это очень легко делается, как сразу же у больного начинает повышаться артериальное давление за счет резкой активации ренина. В таком случае больным вместо того, чтобы давать лекарственные препараты, подавляющие ренин, сразу начинают вводить изотонический раствор натрия хлорида. Как только организм больного насыщается натрием, содержание ренина уменьшается и злокачественный вариант АГ исчезает. Вместе с натрием из организма уходит вода. Развивается тяжелейшее обезвоживание, поэтому истинная идиопатическая ЗАГ — это АГ с тяжелым обезвоживанием организма.

Еще один патогенетический механизм — повреждение стенки сосудов, когда стенка сосуда из гладкой, эластичной, амортизирующей все гидродинамические удары, превращается в своеобразную «асфальтовую гребенку», о которую разбиваются эритроциты, при этом развивается гемолитическая анемия. Ее пытались связать с аутоиммунным механизмом, но это не подтвердилось. Но и это еще не все. Там, где имеется повреждение сосудистой стенки, там начинает срабатывать механизм свертывания крови. Развиваются локальные тромбы, т.е. ДВС-синдром, носящий, однако, локальный характер.

Внутренние болезни; Лекции для студентов и врачей В 60 в 2 томах/ Под ред. Б.И.Шулутко,— Изд. 2-е, испр. и дополн,— Т. 1 - СПб., 1994 - 480 с. ISBN

Создано /АОФ /