Гранулематозный артериит вегенера

Гранулематозный артериит вегенера

Гранулематозный артериит — это гигантоклеточный гранулематозно-некротический системный васкулит с избирательным по началу болезни поражением верхних дыхательных путей и легких, а в последующем почек. Возраст больных, 40—50 лет.

Описывается, что чаще болеют мужчины, но нередко болеют и женщины. Патоморфология. Эта разновидность системного васкулита отличается от УП. В сосудах процесс проходит те же стадии отека, некроза, но специфичным является образование гранулем с большим количеством гигантских многоядерных клеток. Гранулемы или связаны с близлежащим сосудом или отделены от него.

Этиология и патогенез изучены мало. Возможно, играет роль какая-то хроническая инфекция (носоглоточная), действие лекарств, обсуждается роль вирусной инфекции. В отличие от УП, где в отношении генетического предрасположения четких данных нет, при синдроме Вегенера имеются определенные особенности гистосовместимости, заболевание связано с HLA-антигенами В7, В8 и DR2. В патогенезе имеет место гиперреактивность гуморального звена, повышение сывороточного и секреторного IgA.

Определяется РФ, ЦИК, т.е. примерно то же, что свойственно другим системным васкулитам. Процесс начинается с носоглотки, появляется острый или хронический ринит, синусит с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки, далее процесс переходит на гортань, трахею, появляется особое поражение легких типа пневмонии со склонностью к распаду.

Заболевание сопровождается высокой лихорадкой. При его прогрессировании развивается ГН, причем особый в том плане, что в почках обнаруживаются гранулемы с гигантскими клетками. ГН свойственно быстрое прогрессирование. Лечение проводится большими дозами циклофосфамида, первые 3 дня рекомендуют из расчета 5—10 мг/кг массы тела на прием с уменьшением дозы через 2—3 дня и с добавлением ГК.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /