Гломерулонефриты

Гломерулонефриты

В ряду паренхиматозных заболеваний почек гломерулонефрит занимает доминирующее место, ему одному посвящено больше литературы, чем всем остальным формам поражения почек вместе взятым.

Углубленное изучение проблемы гломерулонефрита обусловлено тем, что течение ХГН характеризуется развитием почечной недостаточности. Для понимания любой проблемы необходимо обозначить понятие, в данном конкретном случае — «гломерулонефрит».

Чтобы было понятно, насколько это сложная проблема, проведем некое «исследование». Судите сами... Разногласия нефрологов в этом главном вопросе связаны с размытостью знаний о сути предмета. За последние 20 лет было предложено много различных определений.

В.В. Серов в 1971 г. представлял гломерулонефрит как заболевание инфекционно-аллергической природы, характеризующееся двусторонним диффузным негнойным воспалением преимущественно клубочков. Несколько позже Е.М .Тареев определил ГН как двустороннее диффузное иммунное воспалительное заболевание почек с преимущественным поражением клубочков.

В 1981 г. В.В.Серов уже писал о гломерулонефрите как об иммунном воспалении с неизвестным антигеном и далее как ранее, т.е. двустороннем поражении клубочков и т.д.

Даже в этих приведенных определениях отчетливо прослеживается основная ориентация процесса на клубочки и связь с инфекцией. Но поскольку уже давно было очевидно, что при гломерулонефрите в патологический процесс закономерно вовлекается вся почечная ткань, все ее структуры, постольку эксперты ВОЗ (1978) определили его как иммунологическое повреждение почек.

Позже Н.А. Мухин (1987) предложил отказаться от термина «гломерулонефрит», заменив его термином «нефрит». Очевидно, что терминология в большинстве случаев условна, однако предлагаемый термин «нефрит» сближает четко очерченное заболевание — ГН — с интерстициальным нефритом, чего делать не следует.

Надо сказать, что в интересах практического здравоохранения менять привычные стереотипы (формулировки, характеристики, классификации и др.) нужно как можно реже, но отказываться от перемен нужно только с достаточными основаниями.

Наверное, достаточно. Предложим нашу точку зрения. На наш взгляд, гломерулонефрит — это генетически обусловленное иммунно-опосредованное воспаление с преимущественным исходным поражением клубочков и вовлечением в патологический процесс всех почечных структур, клинически проявляющееся почечными и(или) внепочечными симптомами.

В последние годы четко установлена связь заболевания с определенным фенотипом HLA-системы. Иначе говоря, ГН можно рассматривать как патологический процесс, локализующийся в исходно дефектном органе и реализованный под воздействием различных, возможно неспецифических, ирритантов (раздражителей).

Так как HLA — система иммунная, то и ее дефектность прослеживается на всех этапах формирования ГН. В последние годы на страницах специальной печати прошла дискуссия о структуре гломерулярных болезней почек. Но все же начнем с небольшого исторического экскурса.

После знаменитого доклада лондонским врачам в 1827 г. Р.Брайта все многообразие форм нефритов стало именоваться morbus Brightii. Следующий этап — классификация Ф.Фольгардта и Т.Фара (1914—1930):

1. Гломерулонефриты: 
	а) острый, 
	б) подострый, 
	в) хронический 
	г) очаговые, 
2. Нефросклерозы; 
3. Нефрозы.

До тех пор, пока в 1951 г. не была разработана техника биопсии почек, патологи оказывались в незавидном положении при попытке интерпретировать конечные стадии заболевания почек в свете патологоанатомических находок, обнаруживаемых при смерти в острой стадии болезни.

Но и с 1951 г. многие патологи остаются лишенными возможности извлекать пользу из биоптатов почек и сравнивать микроскопическую картину их с конечной, выявляющейся при вскрытии. Они не встречаются с нефрологами на полпути в попытках построить правильную, клинически ориентированную, концепцию прогрессии почечного заболевания.

В большинстве случаев классификации гломерулонефрита не идут дальше острой, подострой и хронической форм, которые остаются наиболее популярными рубриками в классификации ГН с начала столетия.

К сожалению, первые концепции острого, подострого и хронического ГН употребляются в большинстве стандартных учебников по внутренним болезням и патологии. Мало того, что пользуются старыми представлениями, пользуются и старыми понятиями.

Примером тому может быть подострый ГН. Употребление этого термина является вопиющим примером отсутствия единства в понимании заболевания клиницистами и патологами. Еще более прискорбно, что в находящейся в обращении медицинской литературе до сих пор еще употребляется этот термин

Термин подострый в отношении к гломерулонефрита должен быть выброшен за ненадобностью, так как ничего, кроме путаницы, не вызывает. Не будем утомлять Вас слишком длинным историческим очерком, перейдем к нашему времени — 1968—1980 гг. (Д.Чарг, Р. Абиб, А. Бойле, В. Тонес, Г. Цоллингер и др.): острый (экссудативно-пролиферативный), распавшийся на типы «звездного неба», «гирляндный», мезангиальный, и подострый (интра-экстракапиллярный пролиферативный).

Наибольшие изменения претерпела группа ХГН: мезангиальный (IgA-нефропатия, «не IgA-нефрит», постинфекционный ГН с экстрамембранозной пролиферацией), минимальный гломерулит, (пери-) мембранозный, мембрано-пролиферативный (типы 1, 2 и 3), очаговые пролиферативный и склерозирующий; очаговый пролиферативный и некротический.

Нефрозы (НС) стали включать в себя мембранозный и мембранозно-пролиферативный ГН, «минимальные изменения» и очаговый пролиферативный нефрит.

Мы избавим Вас от перечисления всех классификаций. Их много, каждый исследователь стремится добавить в нее свое «любимое» заболевание, что приводит к их «разбуханию».

Мы просим вас поверить нам и принять элементарную простую схему ГН, отражающую, тем не менее, современное состояние вопроса. Поверьте, мы много дискутировали на эту тему, наши доводы изложены в специальной монографии, выходящей в 1993 г., здесь же остановимся на следующей схеме.

1. Иммунокомплексный ГН: 
1.1. Мезангиально (эндотелиально)-пролиферативный ГН, в который нужно включить также острый ГН, IgA-нефропатию — болезнь Берже, IgG и IgM мезангиальные нефриты. 
1.2. Мембранозный ГН; 
1.3. Мембранозно-пролиферативный ГН; 
2. ГН с антительным механизмом: 
2.1. Экстракапиллярный (быстропрогрессирующий) ГН; 
2.2. Синдром Гудпасчера.

В этой классификации мы старались выдержать до конца морфологический принцип разделения форм нефрита. К сожалению, это не удалось. Отсюда введен иммуногистологический критерий — IgA-нефропатия.

Более удобен и общепринят термин «быстропрогрессирующий» нефрит, чем эстракапиллярный. В приведенной классификации не нашлось места липоидному нефрозу, и вот почему. Несмотря на наличие некоторых иммунологических нарушений, в отношении липоидного нефроза не получено убедительных доказательств их патогенетической значимости.

Во всяком случае, в дальнейшем мы специально оговорим сущность этого заболевания. В группе нефрологических заболеваний ГН составляют 36,76%. Сравните, пиелонефриты — 39,13%, прочие — 14,11%.

В последние годы участились случаи вторичных поражений почек, геморрагической лихорадки с поуечным синдромом. Естественно, что эти статистические сведения должны восприниматься с учетом бесспорной специфики каждого стационара, а также отсутствия достаточного числа морфологически подтвержденного диагноза.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /