Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит

(болезнь Шенлейна — Геноха)

Заболевание впервые описано Д.Шенлейном в 1837 г. и Е.Генохом в 1868 г. Поражение почек при этом заболевании описано Джонсоном в 1852 г. Сущностью патологического процесса является множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

Заболевание чаще встречается в детском и юношеском возрасте. По своей природе оно относится и иммунокомплексным, в частности обусловлено повреждающим действием низкомолекулярных ИК.

При их образовании имеет место преобладание антигена. Низкомолекулярные ИК и активируемый ими комплемент вызывают микротромбоваскулиты с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, геморрагиями и глубокими дистрофическими изменениями.

Непосредственной причиной накопления и развития повреждающего действия может быть перенесенная вирусная или бактериальная инфекция, прививки, некоторые медикаментозные препараты, паразитарные инвазии и даже холод.

По клиническому течению различают:

— кожную, или простую форму — purpura simplex; — суставную форму — purpura reumatica; — абдоминальную форму — purpura abdominalis; — почечную форму — purpura renalis; — быстротекущую форму — purpura fulminans.

Могут быть сочетания различных форм. Поражение кожи характеризуется мелкоточечными симметрично расположенными петехиями, преимущественно на участках нежной кожи.

В тяжелых случаях петехии осложняются некрозами. Интенсивная сыпь держится 4—5 дней, затем постепенно стихает и исчезает вовсе. Может оставаться небольшая пигмстация. Таких высыпаний может быть несколько. Как правило, кожная форма заканчивается полным выздоровлением.

Поражение суставов проявляется резкой болезненностью, припухлостью, нарушением функции. Местом поражения является синовиальная оболочка. Поражения суставов полностью обратимы. Абдоминальная форма васкулита проявляется кровоизлияниями в слизистую оболочку кишки, брыжейку.

Возникают сильные боли в животе, симулирующие иногда картину острого живота. Может повышаться температура тела, иногда появляется рвота. В кале определяется кровь. В большинстве случаев абдоминальные проявления кратковременны и в течение 2—3 дней проходят.

Возможны рецидивы. Диагностика при их сочетании с кожными петехиальными высыпаниями не представляет большой сложности. Затруднена диагностика при отсутствии кожных проявлений болезни. При этом следует учитывать перенесенную вирусную инфекцию, наличие высыпаний на коже, предшествовавших появлению болей в животе.

Используют тесты на стойкость капилляров (пробы Нестерова и Кончаловского). Все же нередко, особенно у детей, подобная симптоматика являлась поводом для лапаротомии по поводу подозрения на наличие картины острого живота (аппендицит, острая кишечная непроходимость, перекрут кисты яичника).

Наибольшего внимания заслуживает почечная форма, протекающая по типу острого или хронического нефрита, принимающая иногда затяжное течении с развитием в последующем ХПН. Быстротекущая или церебральная форма развивается при кровоизлиянии в оболочки головного мозга.

Диагностика геморрагического васкулита основывается, кроме клинических проявлений, на повышении уровня фактора Виллебранда (антигенный компонент VIII фактора), ИК, гиперфибриногенемии, увеличения содержания криоглобулинов и др.

Лечение.

Отменяют препараты, с применением которых может быть связано возникновение заболевания. Основным методом лечения геморрагического васкулита является введение гепарина подкожно или внутривенно. Суточная доза может составлять от 7500 до 15 ООО ЕД.

Введение гепарина должно сопровождаться контролем за его гипокоагуляционным действием, свертыванием крови. При выявлении криоглобулинемии, высокой СОЭ, в сочетании с гепарином показан плазмаферез. В последнее время получены данные о наличии у больных геморрагическим васкулитом гиперагрегации и циркуляции с кровью активированных тромбоцитов.

В связи с этим в базисную терапию этого заболевания включают антиагреганты, блокирующие синтез тромбоксана А2 в тромбоцитах: курантил, трентал, индометацин. А.М Лившиц и др. (1992) наблюдали положительный эффект при применении, антиагреганта тиклида.

При выраженном воспалительном компоненте кратковременно могут быть рекомендованы стероидные гормоны надпочечников. Применявшиеся раннее антигистаминные препараты, рутин, кальция глюконат и аскорбиновая кислота оказались неэффективными.

Лечение должно проводится в условиях стационара с соблюдением постельного режима в остром периоде. Таким больным противопоказаны прививки, нельзя применять аллергизирующие антибиотики. Следует избегать переохлаждений, приема алкоголя.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /