Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы — состояние повышенной кровоточивости — объединяет группу заболеваний по их ведущему симптому. Основными причинами повышенной кровоточивости являются:

— нарушения в системе свертывания крови,
— нарушение числа или функции тромбоцитов,
— нарушение функции сосудистой стенки,
— сочетание перечисленных факторов.

Свертывание крови является сложным ферментативным процессом, основы теории которого были заложены А.А. Шмидтом (1861, 1895). Различают плазменные и пластинчатые (содержащиеся в тромбоцитах) факторы свертывания крови.

Итак, плазменные.

I фактор — фибриноген — белок, синтезирующийся в печени и костном мозге, содержание его в плазме крови составляет 2—4 г/л. Снижение содержания его в плазме наблюдается при остром синдроме ДВС, при наследственных гипофибриногенемиях. При многих острых и хронических воспалительных процессах уровень его повышается. Принимает участие в завершающей фазе свертывания крови, когда происходит ферментативное отщепление от него фибринопептидов и превращение в фибрин.

II фактор — протромбин — образуется в микросомах печеночных клеток, содержание его определяется в процентах. В процессе свертывания крови превращается в тромбин.

III фактор — тромбопластин (тромбокиназа) по своей природе относится к липопротеидам. Различают тканевой и плазменный тромбопластин. Плазменный тромбопластин образуется только в процессе свертывания крови. Является заключительным этапом первой фазы свертывания крови. В ней принимают участие VIII, IX, X, XI факторы, соли кальция и 3-й пластинчатый фактор.

IV фактор — ионы кальция — принимают участие во всех трех фазах свертывания крови.

V фактор — проакцелерин — в процессе свертывания крови превращается в активную форму

— акцелерин (VI фактор), способствующий ускорению реакции превращения протромбина в тромбин.

VII фактор — проконвертин — вырабатывается в печени, находится в плазме в неактивном состоянии. Активируется в процессе свертывания крови, так же как и акцелерин ускоряет превращение протромбина в тромбин.

VIII фактор — антигемофильный глобулин — принимает участие в образовании тромбопластина. При его дефиците развивается гемофилия А.

IX фактор — плазменный компонент тромбопластина, фактор Кристмаса, антигемофильный глобулин В.

X фактор — фактор Стюарта — Прауэра, протромбиназа, принимает участие в образовании тромбопластина.

XI фактор — плазменный предшественник тромбопластина, антигемофильный глобулин С.

XII фактор — фактор Хагемана, контактный фактор.

XIII фактор — фибринстабилизирующий фактор (плазменная трансглутаминаза), способствует превращению растворимого фибрина в нерастворимый.

Далее, пластинчатые факторы:

1-й — ускоряет образование тромбина;
2-й — ускоряет образование фибрина;
3-й — ускоряет образование тромбопластина;
4-й — антагонист гепарина; 5-й — тромбоцитарный фибриноген;
6-й — ретрактозим;
7-й — тромбоцитарный антифибринолизин;
8-й — серотонин;
9-й — S-протеин, уменьшает проницаемость капилляров.

Кроме участия в процессе свертывания крови, тромбоциты способствуют упрочнению связи между эндотелиальными клетками капилляров (ангиотрофическая функция), обладают свойством адгезии и агрегации, что является предпосылкой образования микротромбов и снижения возможности кровопотери. Различают два механизма активации свертывания крови — «внешний» и «внутренний».

При первом варианте процесс свертывания запускается поступлением в кровь тканевого тромбопластина. При его взаимодействии с VII фактором и при участии ионов кальция образуется активатор X фактора, который и является главной частью протромбиназы, трансформирующей протромбин в тромбин.

Запуск «внутреннего» фактора начинается с активации фактора Хагемана, затем последовательно активируются IX, XI и VIII факторы, а затем и X, что обусловливает образование пламенного тромбопластина.

Дальнейшие исследования показали, что X фактор последовательно отщепляет от протромбина два фрагмента, в результате чего образуется тромбинэстераза, отщепляющая от α- и β-цепей фибриногена четыре фибринопептида. Оставшиеся фибрин-мономеры соединяются друг с другом, и образуются волокна фибрина.

Фибринстабилизирующий фактор укрепляет фибрин [Баркаган З.С., 1980]. Важную роль в процессе поддержания крови в жидком состоянии и в ограничении тромбообразования играет противосвертывающая система. Различают противосвертывающие факторы, существующие независимо от процесса свертывания крови или фибринолиза и образующиеся в процессе протеолиза.

К предшествующим антикоагулянтам относятся: ингибитор фактора XI, антитромбин III и α 2 -макроглобулин. Наиболее мощным антикоагулянтным действием обладает антитромбин III, который блокирует не только тромбин, но и другие активированные ферментные факторы.

К антикоагулянтам, образующихся в процессе свертывания и фибринолиза, относятся фибрин (антитромбин I), который сорбирует и инактивирует тромбин; плазмин или фибринолизин, обусловливающий лизис фибрина, и др. Лейкоциты крови выделяют цитоплазматические протеазы, переваривающие фибрин.

Помимо ферментативной фибринолитической системы, существует неферментная система фибринолиза. Этот фибринолиз осуществляется комплексными соединениями гепарина с гормонами. Особенно активен комплекс «гепарин-адреналин».

Классификация.

I. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертывающей системы крови: 
	1. Нарушение образования тромбопластина (гемофилия А, гемофилия В, гемофилия С); 
	2. Нарушение образования тромбина (гипоконвертинемия, недостаток X фактора);		3. Нарушение образования фибрина (недостаток XIII фактора). 
II. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением гигантоклеточной системы: 
	1. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура; 
	2. Тромбастения 
	3. Гипои апластическая анемия. 
III. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой системы: 
	1. Геморрагический васкулит, 
	2. Болезнь Рандю — Ослера; 
	3. Скорбут; 
	4. Геморрагическая лихорадка; 
	5. Геморрагический васкулит при инфекционном эндокардите, тифах и др. 
IV. Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанными нарушениями:
	1. Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда); 
	2. Тромбоцитопения при лучевой болезни; 
	3. Тромбоцитопения при лейкозах.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /