Гемофилия В

Гемофилия В

Гемофилия В (болезнь Кристмаса) обусловлена дефицитом плазменного компонента тромбопластина—IX фактора. Так же как и гемофилия А, гемофилия В наследуется по рецессивному типу, ген гемофилии сцеплен с Х-хромосомой.

По своим клиническим проявлениям этот вид гемофилии не отличим от гемофилии А. Диагноз устанавливается на основании коррекционных проб, количественном определении IX фактора. При гемофилии В дефект в свертывании крови может быть скорригирован старой сывороткой.

Период выведения IX фактора составляет 18—30 ч, поэтому вливание плазмы при этом виде гемофилии можно производить 1 раз в сутки. Наиболее эффективно для остановки кровотечения введение концентратов IX фактора. Небольшие кровотечения могут быть остановлены введением е-аминокапроновой кислоты в дозе 0,1—0,15 г/кг массы тела.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /