Гемофилия С

Гемофилия С

Гемофилия С развивается при дефиците XI фактора — плазменного предшественника тромбопластина. Наследуется аутосомно, поэтому болеют лица обоего пола. Различают латентную и выраженную формы проявления дефицита XI фактора.

При латентной форме кровоточивость проявляется при травмах и хирургических вмешательствах. При выраженных формах болезни может быть умеренная спонтанная кровоточивость, легкое появление синяков, носовые кровотечения и обильные кровотечения при травмах и хирургических вмешательствах, изредка — подкожные и межмышечные гематомы.

Диагностика гемофилии С сложна. Время свертывания цельной крови и потребления протромбина, как правило, не изменены. Могут быть использованы коррекционные тесты. Дефект свертывания устраняется нормальной плазмой, адсорбированной бария сульфатом и нормальной сывороткой.

Необходимо количественное определение XI фактора. По данным З.С.Баркагана (1985), купирование и предупреждение кровотечений достигается вливаниями нативной, свежезамороженной или сухой плазмы.

В послеоперационном периоде в первые дни плазму вводят через день, а затем 1 раз в 3 дня. Может быть также использована ε-аминокапроновая кислота.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /