Эмфизема легких

Эмфизема легких

Под эмфиземой понимают состояние, характеризующееся увеличением размеров воздушных пространств, расположенных дистальнее терминальных, или нсреснираторных, бронхиол либо вследствие их расширения, либо вследствие разрушения их стенок. Симпозиум фармацевтической фирмы «Ciba» еще в 1959 г. предложил громоздко, казалось бы, сформулированную, но, оказывается, и до сего дня исчерпывающую, учитывая уровень наших знаний, классификацию эмфиземы легких.

I. Только расширение: 
	1) неизбирательное распределение (компенсаторная эмфизема; эмфизема, связанная с частичной обструкцией главного бронха); 
	2) избирательное распределение с преимущественным поражением респираторных бронхиол (очаговая эмфизема, вызванная пылью). 
II. Разрушение стенок воздушных пространств: 
	1) неизбирательное распределение (панацинарная деструктивная эмфизема); 
	2) избирательное распределение с преимущественным поражением респираторных бронхиол (цснтрилобулярная эмфизема); 
	3) неравномерное распределение (неравномерная эмфизема).

Эмфизема легких развивается в виде как локальных, так и диффузных форм. Локальные формы эмфиземы легких чаще всего связаны с какими-либо другими процессами, протекающими в ткани легких, например при ателектазе, когда возникает компенсаторная локальная эмфизема легких вокруг ателектаза.

К локальным формам относятся буллезная, младенческая долевая (синдром McLeod), односторонняя эмфизема легкого или доли.

Из недеструктивных форм диффузной эмфиземы легких врачу чаще всего приходится встречаться с острой, обратимой эмфиземой при приступе бронхиальной астмы (астматическом статусе), и с необратимой инволютивной (старческой) эмфиземой, при которой расширение альвеол является следствием умеренной атрофии паренхимы легких, отражающей протекающие в организме физиологические процессы старения.

Недеструктивные формы эмфиземы легких не требуют самостоятельного лечения. Наиболее сложной проблемой являются диффузные деструктивные формы эмфиземы легких: первичная эмфизема (панацинарная деструктивная) и эмфизема при хроническом обструктивном бронхите(центрилобулярная).

Первичная диффузная эмфизема легких (панацинарная деструктивная), как самостоятельное заболевание, встречается редко, и носит название первичной.

В большинстве же случаев эмфизема легких является вторичной по отношению к существующему уже хроническому обструктивному бронхиту.

Механизмы развития этих двух форм эмфиземы легких принципиально различаются. Первичная эмфизема легких обозначается в классификации как панацинарная деструктивная. Из этого названия очевидно, что деструкция идет одновременно во всех отделах ацинуса.

При вторичной эмфиземе, развивающейся вследствие хронического обструктивного бронхита, поражение респираторных отделов начинается с центра ацинуса, и эта эмфизема носит название центрилобулярной, или ценгриацинарной.

Первичная эмфизема легких начинается в молодом или среднем возрасте с появления симптомов дыхательной недостаточности. Основная жалоба больных — беспричинная одышка, нередко сопровождающаяся непродуктивным кашлем.

Основой патогенеза первичной эмфиземы считают наследственный дефицит антиферментов— ɑ1-антитрипсина или, реже, ɑ2-макроглобулина, которые подавляют активность таких ферментов, как трипсин, химотрипсин, эластаза, лейкоцитарные и бактериальные протеазы.

У здоровых людей эта группа антиферментов, окружая ферментообразующие бактериальные клетки и собственные макрофаги и нейтрофильные лейкоциты, не позволяет выделяемым ими ферментам повреждать живые, здоровые ткани.

В условиях дефицита ɑ1-антитрипсина и других антиферментов протеазы, выделяемые альвеолярными макрофагами, нейтрофилами, а также микроорганизмами, разрушают строму легкого, вплоть до полной деструкции альвеолярных перегородок.

В результате этого образуется эмфизема панацинарного типа с повышением внутриальвеолярного давления, экспираторной компрессией мало измененных альвеолярных ходов и бронхиол.

Это приводит к появлению обструктивного синдрома, который обозначается как тип А, или эмфизематозный, одышечный тип обструкгивной болезни легких.

Вследствие того, что при этом типе эмфиземы нет выраженных изменений в бронхиальном дереве, вентиляция нарушена вторично, в результате самой эмфиземы, повышающей внутригрудное давление, которое приводит к компрессии бронхиол на выдохе, и основные изменения касаются нарушения диффузии газов в респираторных отделах.

Относительная сохранность вентиляции приводит к тому, что газовый состав крови у этих больных длительно остается нормальным. В то же время сдавление мелких бронхиол и альвеолярных ходов на выдохе повышенным внутриальвеолярным давлением приводит к тому, что у этих больных появляется рефлекторное «пыхтящее» дыхание.

Для борьбы со спадением дыхательных путей на выдохе больные делают длительный выдох через сомкнутые губы. Характерен вид этих больных, которые получили образное название «розовых пыхтелыциков».

Можно образно сказать, что они рефлекторно моделируют искусственное дыхание с повышенным давлением на выдохе для борьбы с экспираторным коллапсом бронхов.

Вторичная диффузная эмфизема легких, встречающаяся при хроническом обструктивном бронхите, представляет собой не осложнение, а обязательное проявление хронического обструктивного бронхита.

В развитии вторичной эмфиземы играют роль, в основном, два фактора. Первый — распространение воспалительного процесса со стенки мельчайших бронхов и бронхиол на центр ацинуса, в связи с чем деструкция начинается в центральной части ацинуса, и этот тип носит название центрилобулярной эмфиземы легких (lobuli — дольки).

Второй фактор — это практически необратимая обструкция бронхиального дерева, приводящая к резкому повышению внутриальвеолярнош давления за счет феномена «ловушки» (увеличение просвета бронхиол на вдохе за счет растяжения, и их сдавление на выдохе вследствие резкого повышения внутригрудного давления).

Прогрессирующее повышение внутриальвеолярного давления усугубляет деструкцию межальвеолярных перегородок. В результате альвеолярной гипоксии, обусловленной нарушением вентиляции, развивается диффузная гипоксическая вазоконстрикция, приводящая к легочной АГ и формированию легочного сердца.

Этот процесс усугубляется уменьшением вместимости сосудистого русла в малом круге кровообращения вследствие разрушения капилляров, находящихся в межальвеолярных перегородках.

В результате формируется тип Б — бронхитический, или кашляющий, тип обструктивной болезни легких. Больные с этим вариантом обструктивной болезни легких получили название «синюшных отечников».

Синюшность, или цианоз, у этих больных объясняется ранним появлением гипоксемии, а отечный синдром появляется в результате декомпенсации хронического легочного сердца. Объективное обследование больных с эмфиземой легких выявляет бочкообразную грудную клетку, которая формируется вследствие расширения легких и увеличения их объема.

Ребра принимают горизонтальное положение, подвижность их ограничивается, межреберные промежутки расширяются, эпигастральный угол становится тупым, плечевой пояс приподнимается, создавая впечатление укороченной шеи, сглаживаются или выбухают надключичные впадины.

Ригидность грудной клетки повышена, нижние границы легких опущены, над легкими определяется коробочный перкуторный тон, границы сердечной тупости исчезают.

При аускультации выслушивается ослабленное жесткое или везикулярное дыхание. Рентгенологически определяется повышение прозрачности легочных полей, каплевидное сердце. Изменения ЭКГ при первичной эмфиземе легких, а также при хроническом обструктивном бронхите с преобладающей симптоматикой эмфиземы, заключаются в появлении признаков легочного сердца типа SI— SII— SIII, вследствие отклонения сердца верхушкой назад.

При исследовании функции ВД выявляется снижение скорости форсированного выдоха, уменьшение индекса Тиффно, снижение жизненной емкости легких при увеличении общей и остаточной емкостей, снижение диффузионной способности легких.

Лечение эмфиземы легких только симптоматическое. Применяются оксигенотерапия, портативные дыхательные устройства, дыхательный аналептик альмитрин, улучшающий вентиляционно-перфузионные соотношения.

Профилактика первичной эмфиземы легких сегодня невозможна, но в качестве вероятных профилактических препаратов испытываются ингибиторы человеческой лейкоцитарной эластазы (фторметилкетоны) и ангиопротекторы, в частности, продектин.

Профилактика вторичной эмфиземы легких соответствует профилактике хронического обструктивного бронхита. Прогноз в целом при эмфиземе легких неблагоприятный.

Создано /АОФ /