Диффузный эозинофильный фасциит

Диффузный эозинофильный фасциит

К группе склеродермических заболеваний относится особая нозологическая форма — диффузный эозинофильный фасциит (синдром Шульмана). Это заболевание относительно недавно, в 1975 г., выделено из ССД. Диффузный эозинофильный фасциит — системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением глубокой фасции (воспаление с исходом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией.

Этиология заболевания не изучена, сейчас описано уже более 100 случаев, по последней работе, только что вышедшей из Института ревматологии РАМН, там наблюдалось 22 случая. Мы видели только один.

Чем это заболевание отличается от ССД? Достаточно хорошо изучена при синдроме Шульмана морфология кожи, подлежащих тканей, мышц. Эпидермис, внешние слои дермы обычно нормальные, иногда утолщены, отечны.

В глубоких слоях кожи и в подкожной клетчатке — периваскулярные гистиоцитарные инфильтраты с включением отдельных эозинофилов и развитием фиброза. Особенно значительные изменения при этом заболевании происходят в фасции. Она утолщена во много раз, инфильтрирована большим количеством лейкоцитов и гистиоцитов, с примесью плазматических клеток и эозинофилов, имеются фибриноидные изменения коллагеновых волокон вплоть до фибриноидного некроза.

В дальнейшем развивается склероз, в этих случаях дифференцировать эозинофильный фасциит от ССД очень трудно. Патогенез изучен крайне недостаточно. Известны провоцирующие факторы, они похоже на те, которые обнаружены при ССД. Нередко это заболевание развивается не только после охлаждения, как это известно и при ССД, но и после физического перенапряжения, подъема и ношения тяжестей, больших спортивных тренировок, травмы.

Имеется определенная генетическая предрасположенность: семейные случаи очаговой или системной склеродермии, РА и других заболеваний. Отмечено, как при всех диффузных заболеваниях соединительной ткани, иммунные нарушения (гипергаммаглобулинемия, повышение содержания IgG в крови, ЦИК-иммунное воспаление фасции).

Считается, что происходит антигенное повреждение в результате чрезмерного физического напряжения пораженных тканей, включая мышцы. Поступление в очаг эозинофилов (лимфокинная и иммунокомплексная активность?

Специфическая эозинофильная активность? вовлеченные в очаг фагоциты стимулируют развитие воспаления и фиброза. Таким образом, предполагается, что это иммунокомплексное заболевание, связанное с физическим перенапряжением, на фоне семейной генетической предрасположенности.

Любопытна вторая теория, по которой происходит преимущественно нарушение клеточного иммунитета, вовлечение в процесс субпопуляции Т-лимфоцитов, обладающих Нг-рецепторами, (гистаминовые рецепторы второго типа). Об этом говорит и удовлетворительный эффект лечения цимегидином, препаратом, блокирующим Нг-рецепторы. Итак, особенностью болезни является избыточная эозинофильная активность и нарушение функции Т-супрессоров.

Клиническая картина.

Эго уплотнение мягких тканей предплечья и голени, очень напоминающее уплотнение при ССД. Оно сопровождается наличием сгибательных контрактур, пальцы не поражаются, суставы не изменены, синдрома Рейно нет. При наличии сгибательных контрактур выпрямление в суставах вызывает на месте этих поражений появление кожи в виде апельсиновой корки.

Как при других болезнях соединительной ткани увеличивается СОЭ, определяется С-реакгивный белок; очень характерна высокая эозинофилия в крови, до 44%. Также имеется гипергаммаглобулинемия, возможны иммунологические нарушения в виде апластической анемии и тромбоцитопении.

Весьма примечателен эффект от лечения ГК (преднизолоном по 20—30 мг и выше): наступает быстрое улучшение, чего при ССД не наблюдается. У нашей больной диффузным эозинофильным фасциитом улучшение произошло примерно через месяц.

Сначала мы трактовали это заболевание как ССД, однако процесс локализовался на предплечьях и голенях, на теле почти ничего не было, пигментации тоже не было, синдрома Рейно не было, четко проявлялась наклонность к контрактурам локтевых суставов.

При лечении преднизолоном все исчезло, больная выписалась в хорошем состоянии. Это, конечно, бывает не у всех больных, и зависит от того, в какой стадии начато лечение, так как, кроме лечения ГК, иногда приходится использовать цитостатики, применять диметилсульфоксид. Особо любопытен эффект от цимитидина. Цимотидином обычно лечат язвенную болезнь, блокируя Нг-рецепторы. Кстати, при этом заболевании НПВП мало эффективны.

Заканчивая изложение диффузных заболеваний соединительной ткани, перечислим оставшиеся заболевания, входящие в эту группу. Сюда относятся дерматомиозит, очень редкое заболевание, и синдром Шегрена, он заключается в развитии триады — ксерофтальмия или кератоконъюнктивит, высыхание полости рта и хронический полиартрит. Эго так называемый сухой синдром. Он может быть самостоятельной болезнью, может присутствовать при системных заболеваниях соединительной ткани, РА и при некоторых других болезнях.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /