Дефицит фибринстабилизирующего фактора

Дефицит фибринстабилизирующего фактора

Дефицит фибринстабилизирующего фактора — XIII фактора — наследуется аутосомно по неполному рецессивному типу. Выраженные кровотечения наблюдаются у гомозигот.

Характерно медленное заживание пупочной ранки, внутричерепные кровоизлияния, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия. Общие коагуляционные тесты при этом остаются в пределах нормы. Отмечаются длительные кровотечения при порезах, травмах, удалении зубов.

Диагноз подтверждается определением XIII фактора. Лечение имеет заместительный характер. Кровотечение купируется струйными введениями плазмы в объеме 10—15 мл/кг, которые при необходимости повторяют каждые 4—5 дней. Много XIII фактора в криопреципитате. Показано введение ε-аминокапроновой кислоты.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /