Циррозы печени

Циррозы печени

Циррозы — столь загадочное, противоречивое, устрашающее состояние, что вступление к этому разделу должно звучать в духе увертюры к опере с трагическим исходом.

Я перепробовал многое, но остановился на вступлении доклада ВОЗ (1978), посвященного циррозам. Главное — предоставление врачам руководящих принципов определения, номенклатуры и классификации цирроза печени и связанных с ним состояний.

В разных странах в настоящее время используется много систем классификаций, а это затрудняет сравнение опубликованных данных и точную оценку связи между циррозом и другими формами поражения печени.

Диагноз цирроза имеет важное значение, поскольку он связан с серьезными клиническими и прогностическими факторами, которые отличаются от таковых при фиброзе печени.

Большинство исследователей считают цирроз необратимым состоянием, а случаи регрессии установленного цирроза к нормальной архитектонике печени немногочисленны и вообще сомнительны.

Далее, авторы доклада предлагают следующее определение цирроза печени: «диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени, приводящей к образованию структурно аномальных узлов».

Узловая трансформация паренхимы отличает цирроз от гепатита. В зависимости от того, по какому пути цирроз прогрессирует, говорят о мелкоузловом или крупноузловом циррозе. Выделяется еще один вариант цирроза — билиарный.

По рекомендациям ВОЗ (1974), цирроз печени рассматривается как стадия хронических поражений печени, но при формулировании диагноза этот термин употребляется самостоятельно, обозначая как бы отдельное заболевание.

От циррозов печени в мире ежегодно умирают около 300 тыс. человек, причем за последние 10 лет частота циррозов увеличилась на 12%, а за 20 лет, по данным исследований, в ФРГ возросла в 2 раза, в Швеции — в 2,5 раза.

Бессимптомное течение циррозов имеет место у 12% больных, страдающих хроническим алкоголизмом. Этиология. Основная масса циррозов — не самостоятельное заболевание, а цирроз, вышедший из вирусного гепатита.

Второй по частоте причиной является хронический алкоголизм. На третьем месте стоят аутоиммунные гепатиты, вариантом аутоиммунного гепатита является люпоидный гепатит. Четвертая по частоте причина — нарушение метаболизма. Сюда относится группа таких заболеваний, как гемохромагоз, болезнь Вильсона — Коновалова, различные состояния, связанные с недостаточностью ɑ1-антитрипсина.

Не исключено, что лет через 5—7 различные заболевания, связанные с генетически обусловленным врожденным дефицитом ɑ1-антитрипсина, привлекут гораздо большее внимание медиков.

Создается впечатление, что хронизация процессов, разрастание соединительной ткани в любом органе, будь то легкие, печень, а возможно, почки и сердце, связаны с недостаточностью ɑ1-антитрипсина, что обуславливает активизацию деструктивного эффекта протеаз и других ферментов.

К этой же группе генетически обусловленных деструктивных заболеваний печени относятся гликогенозы и галактоземии. Следующая этиологическая группа — заболевания внутри и внепеченочных желчных путей, т.е. первичные и вторичные билиарные циррозы.

Редко к развитию цирроза может вести обструкция венозного оттока при болезни и синдроме Бадда — Киари и правожелудочковой недостаточности кровообращения. Возможно развитие цирроза печени при различных паразитарных заболеваниях.

В ряде случаев этиология не ясна, тогда мы говорим о криптогенных циррозах, составляющих, по некоторым данным, от 20 до 30% от всех циррозов печени.

По характеристике морфологической структуры различают циррозы: мелкоузловой, крупноузловой и билиарный (первичный и вторичный). Термины «мелкоузловой» и «крупноузловой» были приняты на конференции в Мексике (1978), они заменили термины «портальный» и «постнекротический» циррозы.

Принципиальное различие между мелкоузловым и крупноузловым циррозом печени заключается в том, с какой скоростью формируется процесс, какая часть печени подвергается некротическим изменениям.

Если некроз развивается в части одной дольки или даже в целой дольке, то это — мелкоузловой цирроз, если некротическим поражениям подвергается значительная часть доли, то это — крупноузловой цирроз печени. Если в процесс вовлекаются только отдельные, микроскопические, дольки, то это ведет к мелкому сморщиванию, рубцеванию, поверхность печени не изменяется и при пальпации остается гладкой.

При вовлечении в процесс части доли происходит резкая деформация, и на ощупь печень становится бугристой, неровной, ее сравнивают с гроздью винограда.

Этиологических различий мелкои крупноузлового цирроза, по сути дела, нет, хотя в литературе встречаются сведения о том, что алкогольные циррозы почти всегда мелкоузловые, а циррозы, которые формируются очень быстро из острого гепатита, чаще всего крупноузловые.

При болезни Вильсона, гепатолентикулярной дегенерации чаще всего бывает крупноузловой цирроз. Однако все зависит исключительно от темпов прогрессирования заболевания. Патогенез.

По сути, повторяется патогенез хронического гепатита, однако особенностью цирроза является возникновение механизма самопрогрессирования: образующаяся рубцовая ткань, нарушение характера регенерации гепатоцитов с образованием узлов, появление новых сосудистых анастомозов между воротной веной, почечной артерией и печеночной веной, приводящих к сдавлению и к ишемии участков здоровой ткани, вплоть до ишемического некроза ее.

Таким образом возникает своеобразная «цепная реакция»: некроз — регенерация — перестройка сосудистого русла — ишемия паренхимы, некроз, портальная гипертензия и т.д.

Действие первичного этиологического фактора при этом уже не обязательно. Массивность некроза и темпы формирования цирроза печени обуславливают развитие крупно или мелкоузлового цирроза.

Создано /АОФ /