Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь — регионарное расширение бронхов (бронхоэктазы), возникающее в детстве и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.

Термин бронхоэктазы происходит от греческих слов "бронхос", — бронх, и "эктатис", — расширение. К бронхоэктатической болезни не относятся вторичные бронхоэктазы, развившиеся вследствие абсцесса легкого, туберкулеза, хронического бронхита, неспецифического пневмофиброза и т.д.

Принципиальное различие между бронхоэктатической болезнью и вторичными бронхоэктазами заключается в том, что при бронхоэктатической болезни поражения легочной паренхимы не выражены, а при вторичных бронхоэктазах основное заболевание приводит к их преобладанию.

В мировой практике термины «бронхоэктазы», «бронхоэктазия», вынесенные в начало диагноза, являются синонимами бронхоэктатической болезни.

Этиология. Бронхоэктатическая болезнь является полиэтиологическим заболеванием. Все причины, указываемые разными авторами, можно разделить на внутренние (генетические дефекты) и внешние.

Этих причин достаточно много, и ни одну из них нельзя считать основной, ведущей. Генетическими дефектами могут быть гипоплазия стенки бронха или одного из ее слоев —хрящевого, мышечного или эластического; дефекты системы защиты бронхов; недоразвитие (гипоплазия) участков бронхиального дерева вследствие пропуска отдельных порядков ветвления бронхов или редукции ветвления пневмомеров (шаровидных «почек» на зачатках бронхов) в антенатальном периоде.

Самостоятельно или в сочетании с внутренними причинами действуют внешние: бронхолегочные инфекции, сопровождающиеся гнойным расплавлением стенки бронха; аспирация инородных тел; воспалительные (при бронхоадените) или рубцовые (после гнойного воспаления) стенезы бронхов с задержкой секрета и постоянным нагноением дистальгее стеноза.

Окончательно причины бронхоэктазов не выяснены, и поэтому вопросы этиологии по-прежнему обсуждаются. Очевидно, что этиология бронхоэктазов сегодня менее актуальна, чем вопросы патогенеза и клинической картины.

Трансформация бронхоэктазов в бронхоэктатическую болезнь происходит обычно в раннем возрасте после очередной пневмонии.

Создано /АОФ /