Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда

При этой форме геморрагического диатеза нарушены как свертывающая система, так и функция эндотелия капилляров. В основе болезни лежит нарушение синтеза основного крупномолекулярного компонента VIII фактора (фактор Виллебранда), основным местом его синтеза является эндотелий капилляров.

Обращают на себя внимание и изменения капилляров, выявляемые при капилляроскопии (неравномерность и закрученность, булавовидное расширение). Этим обусловлено старое название болезни — ангиогемофилия.

Патогенез — невозможность адгезии и агрегации тромбоцитов при отсутствии фактора Виллебранда. Выраженность кровоточивости варьирует от незначительной до частых и обильных кровотечений различной локализации.

Для лечения используют антигемофильную плазму и криопреципитат. Коррекция гемостаза развивается постепенно, поэтому трансфузии начинают за 2—4 дня до операции. При нерезко выраженных кровотечениях показано введение ε-аминокапроновой кислоты.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /