Болезнь вальденстрема

Болезнь вальденстрема

Болезнь Вальденстрема — макроглобулинемический гемобластоз — представляет собой неопластическое разрастание лимфоидной ткани в костном мозге, селезенке и лимфатических узлах и сопровождающееся гиперпродукцией IgM (макроглобулина).

Встречается болезнь Вальденстрема в 10 раз реже, чем миеломная болезнь. Болеют чаще мужчины. Жалобы больных носят неспецифический характер и выражаются в немотивированной слабости, потливости, повышении температуры тела до субфебрильных величин, артралгии, похудании, повышенной кровоточивости.

Кровоточивость может быть обусловлена как функциональной неполноценностью тромбоцитов, окутанных «муфтой» из белка, так и торможением активности отдельных факторов свертывания крови. При физикальном исследовании обращает на себя внимание увеличение селезенки, печени и лимфатических узлов. В крови выявляется анемия, увеличение СОЭ, тромбоцитопения.

Количество лейкоцитов может быть нормальным или слегка увеличенным. В лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты и моноциты. В пунктате костного мозга преобладают лимфоциты (от 40 до 70%) При электронной микроскопии в лимфоидных элементах обнаруживаются развитые структуры эндоплазматической сети, что отражает активную белковообразовательную их функцию.

В сыворотке крови повышено содержание общего белка до 90— 120 г/л, в том числе грубодисперсного до 40—50 г/л. При электрофорезе выявляется узкий высокий пик (М-градиент) в зоне γ- и β-глобулинов.

Идентификация макроглобулина производится с помощью моноспецифической антисыворотки против IgM или методом седиментации (относительная молекулярная масса 900 000 и более).

Наличие в кровеносном русле большого количества грубодисперсного белка обуславливает повышение вязкости крови, замедление скорости кровотока и развитие стаза в мелких сосудах и капиллярах, что может быть причиной развития сопорозного состояния при отсутствии очаговой симптоматики (макроглобул и нем ической парапротеинемической комы).

По клиническому течению различают бессимптомную, медленно прогрессирующую (продолжительность болезни от 5 до 9 лет) и быстро прогрессирующую (длительность жизни до 2 1/2 лет). В большинстве случаев течение болезни Вальденстрема медленное хроническое.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ХЛЛ и миеломной болезнью, для которой также характерна полиглобулия. Следует помнить, что для миеломной болезни характерно поражение костей, значительное увеличение плазматических клеток в костном мозге, а М-градиент относится и к другим иммуноглобулинам — G, A, D и Е.

В отличие от лимфолейкоза, для болезни Вальденстрема характерна моноклоновая макроглобулинемия. Лечение болезни Вальденстрема строится по принципу лечения ХЛЛ. Используют цитостатики — лейкеран (хлорбутин), циклофосфан — и стероидные гормоны надпочечников. При необходимости — антибиотики. Хороший эффект наблюдается при применении плазмафереза, особенно при наличии повышенной вязкости крови и нарушении гемостаза.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /