Болезнь тяжелых цепей

Болезнь тяжелых цепей

Болезнь тяжелых цепей (БТЦ) - редкое заболевание лимфоидной ткани, относящееся к группе парапротеинемических гемобластозов, характерной особенностью которых является секреция фрагментов Н-цепей различных классов иммуноглобулинов.

По названию Н-цепей иммуноглобулинов различают α-, γ- и М-формы БТЦ. γ -Форма БТЦ характеризуется генерализованной лимфаденопатией, увеличением селезенки и печени. Морфологическую основу опухоли составляют лимфоидные и плазматические клетки.

Часто наблюдается примесь эозинофилов. В терминальной стадии может быть плазмоклеточная лейкемия. При исследовании крови выявляется анемия, тромбоцитопения, нейтропения. В сыворотке крови и моче выявляется парапротеин, соответствующий IgG. Костнодеструктивные изменения, как правило, не развиваются.

Течение болезни тяжелое, прогрессирующее. α -Форма БТЦ проявляется хронической диареей, стеатореей, истощением, отеками, гипокальциемией, гипокалиемией, облысением, артралгией.

Для нее характерна массивная инфильтрация собственной оболочки слизистой оболочки тонкой кишки и абдоминальных лимфатических узлов лимфоидными, плазматическими и ретикулярными клетками. Костный мозг не поражается. В сыворотке крови обнаруживается парапротеин типа IgA.

Течение злокачественное. Метаформа БТЦ проявляется как сублейкемический или алейкемический лимфолейкоз. Периферические лимфоузлы не увеличены. Обращает на себя внимание гепатои спленомегалия, лимфоцитараная инфильтрация костного мозга.

Могут быть остеодеструктивные изменения. У некоторых больных в моче находят белок Бенс-Джонса. В сыворотке крови выявляется патологический протеин типа IgM. Диагностика всех видов БТЦ основывается на иммунохимическом анализе сывороточных белков. Обычное электрофоретическое исследование неинформативно.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /