Болезнь Бехтерева

Болезнь Бехтерева

Анкилозирующий спондилоартрит

Болезнь Бехтеревахроническое системное воспаление суставов, преимущественно позвоночника, с ограничением его подвижности за счет анкилозирования апофизальных (синовиальных межпозвоночных) суставов, формированием синдесмофитов (мостиков между позвонками) и кальцификацией спинальных связок.

Заболевание весьма серьезное, ведущее в значительной степени к потере трудоспособности и инвалидизации. Распространенность его за рубежом составляет от 0,5 до 2% населения, в России —0,2%.

Эта статистика вряд ли точна, поскольку трудно представить необходимое полноценное обследование больших масс людей. В Москве при обследовании 5000 человек болезнь Бехтерева встретилась у 0,12%.

Анкилозирующий спондилоартрит поражает в первую очередь молодых мужчин, в возрасте от 15 до 30 лет, хотя встречается и в более раннем возрасте. Соотношение между заболевшими мужчинами и женщинами — с явным преобладанием мужского пола — от 5:1 до 9:1.

При болезни Бехтерева в процесс прежде всею вовлекается крестцово-подвздошное сочленение, суставы позвоночника и периферические суставы, межпозвоночные диски, тела позвонков, связки позвоночника в местах их прикрепления к телу позвонка.

Поражение синовиальной оболочки и вышеперечисленных суставов схоже с РА, так как имеется прогрессирующая деструкция суставного хряща с развитием паннуса, анкилозированием илеосакрального сочленения и мелких суставов позвоночника, и эрозированием субхондральной кости.

До последних десятилетий анкилозирующий спондилоартрит считается вариантом РА, сейчас, благодаря генетическим исследованиям, это заболевание выделено в отдельную группу. Важным обстоятельством, характеризующим картину болезни Бехтерева, является поражение позвоночника, причем оно касается как самих позвонков, так и межпозвоночных дисков и связок

В суставах формируется синовит, напоминающий таковой при РА, а в межпозвоночных дисках развивается дегенеративный процесс, который носит название хондроидальной метаплазии, и окостенение фиброзного кольца, начинающегося от края тела позвонка.

При хроническом воспалении позвоночника появляются мостики между позвонками, происходит изменение самого позвонка: выравнивается передняя стенка (позвонок в норме с вогнутой передней стенкой), позвонок напоминает квадрат, происходит срастание позвонков, и позвоночник приобретает вид бамбуковой палки.

Очень существенным является склерозирование связок позвоночника, причем оно идет без воспаления связок. Поскольку идет склерозирование, изменение диска, то при окостенении основной передней связки произойдет деформация позвоночника, наклон вперед. Важно, что кроме поражения позвоночника могут быть и изменения периферических суставов, которые напоминают РА.

Для болезни Бехтерева характерны поражения не только позвоночника, крестцово-подвздршного сочленения и периферических суставов, но и внутренних органов. Иногда именно с этого болезнь начинается; в особенности речь идет о поражении глаза. У 25% больных имеется картина ирита, иридоциклита, кератита. Реже, тем не менее это весьма существенно, может быть поражение аорты типа аортита.

Считается, что от 2 до 8% больных спондилоартритом имеют аортит, который ведет к относительной недостаточности аор тального клапана с соответствующей картиной аортальной недостаточности, хотя сам клапан особенно не поражается. При этом заболевании может быть и поражение легких типа фиброза.

Этиология. Во-первых, имеется совершенно определенная связь с наследственностью (у 3% больных). Ни при одной из ревматических болезней нет такого четкого сцепления наличия антигена гистосовместимости, как при болезни Бехтерева.

У 90—95%, а то и больше, имеется в наличии HLA-антиген В27. Напомним, что этот антиген встречается и при других сходных болезнях, при которых имеется сакроилеит, но там, в отличие от болезни Бехтерева,— односторонний. Это так называемые реактивные артриты, болезнь Рейтера, псориатический артрит и некоторые другие.

Пока роль HLA-B27 неясна, потому что большого нарушения иммунологических процессов при этой болезни нет, кроме выявленных недавно изменений IgE в случаях поражения периферических суставов при анкилозирующем спондилоартрите. Такие бурные проявления иммунокомплексной болезни, как при РА и СКВ, у больных болезнью Бехтерева отсутствуют.

Все же имеется определенная связь начала развития болезни с инфекцией, в частности с мочеполовой (как при синдроме Рейтера или кишечной инфекцией, вызванной клебсиеллой). Тем не менее, прямых доказательств инфекционного происхождения анкилозирующего спондилоартрита нет, антибиотики на течение болезни не влияют.

Клиническая картина. У 75% больных боли начинаются в районе позвоночника и крестца, у 20% —в периферических суставах, поначалу суставные поражения нестойкие. У 5% болезнь начинается с ирита или иридоциклита.

Очень редко в начале болезни бывает лихорадка и минимальные изменения крови. По развитию можно выделить следующие клинические формы болезни Бехтерева: центральная, когда поражается только позвоночник; вторая форма называется ризомелическая (от греч./э£а — корень), когда имеется поражение позвоночника и так называемых корневых суставов (плечевых и тазобедренных);

третья форма, периферическая, когда поражается позвоночник и периферические суставы, такие как коленные и суставы стопы; при четвертой форме (скандинавской), описанной в Финляндии и Швеции, имеется поражение позвоночника и мелких суставов кисти.

При болезни Бехтерева, как указывалось выше, в ряде случаев отмечается развитие амилоидоза, поражение сердечно-сосудистой системы (чаще аортит) и редко — изменения в легких (фиброз).

Окостенение передней связки и изменение позвоночника изменяет строение тела: когда больной стоит, он согнут кпереди и у него наклонена голова — так называемая «поза просителя». Когда эти изменения выражены нерезко, есть ряд клинических симптомов, которые помогают выявить окостенение передней связки и срастание позвонков.

Симптом Шобера: определяют V поясничный позвонок, отмечают точку на 10 см выше и заставляют человека максимально согнуться вперед, после этого измеряют расстояние между этими точками. У здорового человека это расстояние увеличивается на 4 см.

Симптом Отта характеризует подвижность грудного отдела: определяют I грудной позвонок, затем отмечают точку на 30 см ниже. При максимальном сгибании у здорового человека это расстояние увеличивается на 5 см.

Третий симптом — симптом Форестье — очень прост: человека ставят спиной к стене, чтобы он плотно прижался затылком; больной спондилоартритом прижать голову к стене не сможет, измеряется расстояние от стенки до затылка в сантиметрах, чем и определяется выраженность симптома.

Уже говорилось о том, что лабораторные изменения, которые могут быть выявлены при болезни Бехтерева, совершенно нехарактерны и мало выражены, у 50% больных только можно выявить соответствующие реакции на воспаление.

Для диагностики анкилозирующего спондилоартрита разработаны следующие критерии:

1) боли и скованность в крестцово-подвздошной области, продолжающиеся не менее 3 мес;

2) боли и скованность в грудном отделе позвоночника;

3) ограничение подвижности в поясничном отделе (симптом Шобера и др.);

4) ограничение дыхательных экскурсий грудной клетки;

5) банальный ирит или иридоциклит;

6) рентгенологические признаки двухстороннего сакроилеита. Обращаем внимание на два обстоятельства: во-первых, это должен быть двухсторонний сакроилеит (при болезни Рейтера и других реактивных артритах он односторонний), и во-вторых, необходимо исключение артроза крестцово-подвздошного сочленения. Если имеется 4 или 5 первых критериев, то диагноз подтверждается; если имеется 6-й критерий, то достаточно одного из пяти предыдущих.

Внутренние болезни: Лекции для студентов и врачей. В 60 в 2 томах / Под ред. Б.И.Шулутко.— Изд. 2-е, испр. и дополн.— Т. 2,- СПб., 1994,- 480 с.: с. 481-960.

Создано /АОФ /